张嵩开课啦(62)

简单病史

男，32岁。双上肢无力、吞咽困难2月余。发病以来进食困难，仅能进食半流质食物，体重减轻约10千克。

　　

胸部CT

双肺多发小结节，较大者直径约5mm，两肺门及纵隔未见肿大淋巴结。前上纵隔见不规则软组织密度肿块影，最大截面约3.8cm×2.3cm，CT值约41HU，内见点状致密影，增强扫描未见明显强化，与周围血管分界尚清（图1-8）。

　　

　　

　　

　　图1-图8

　　

　　

　　诊断及诊断依据

　　

                    B3型胸腺瘤

　　诊断依据：青年男性，前纵隔不规则软组织密度影，内见钙化，纵隔内未见肿大淋巴结，不支持淋巴瘤诊断，考虑为胸腺上皮肿瘤。

　　

　　

　　病变增强扫描强化不明显，胸膜（蓝箭）、肺内转移（红箭），不支持低危型胸腺瘤诊断。

　　

　　

　　纵隔病变无明显坏死，纵隔淋巴结不大，胸膜有较大转移灶而无胸腔积液，纵隔血管未受累，结合有重症肌无力症状，不首先考虑胸腺癌，考虑B2或B3型胸腺瘤。心包腔内见到明确的软组织密度影（黑箭），故考虑B3型胸腺瘤诊断（图9）。

　　

　　

　　病人行胸膜肿物活检，病理示：（胸膜）考虑胸腺源性肿瘤可能性大，免疫组化：AE1/AE3（ ）、EMA（ ）、CD117（-）、CD20（散在 ）、CD5（散在 ）、CD99（部分 ）、Calretinin（-）、TTF-1(-)、TdT（ ）。结合免疫组化结果，病变符合B3型胸腺瘤。明确诊断后病人未行抗肿瘤治疗，口服溴吡斯的明60mg q6h，重症肌无力症状无明显进展。

　　

　　图9 肿瘤细胞中等大小，卵圆形，排列呈小叶状，淋巴细胞稀少。

　　

　　

分析

　　    B3型胸腺瘤是以圆形或多角形上皮细胞为主、混有少量淋巴细胞、异型不明显或轻度异型的一类肿瘤，上皮细胞呈片状生长，也称为分化良好的胸腺癌。这一交界性的特点，决定了其在临床表现上与其他类型的胸腺肿瘤亚型有所差别。B3型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占7%-25%，30%-77%的病例表现重症肌无力症状。B3型胸腺瘤可能的起源细胞是胸腺上皮细胞，这些细胞具有比B2型胸腺瘤向皮质上皮细胞分化稍低的潜能。

　　

　　

　　   大体上，B3型胸腺瘤通常无包膜，但显示边缘浸润不明显，病变内几乎不见分隔，可侵犯脂肪或临近器官。免疫组化上皮细胞不表达CD5、CD20、CD117和TTF-1，与B2型胸腺瘤相比，局灶性EMA阳性反应是一个显著特征。80%的B3型胸腺瘤呈浸润性生长，主要累及胸膜，体积较大、密度均匀的胸膜转移高度提示为胸腺肿瘤。心包内侵犯只见于B3型胸腺瘤和胸腺癌，侵犯纵隔内大血管和纵隔淋巴结转移罕见。

　　

　　

　　   B3型胸腺瘤是一种中度恶性肿瘤，大多数为Masaoka分期Ⅱ期（15%-38%）或Ⅲ期（38%-66%），I期罕见（平均4.2%）。胸膜蔓延（ⅣA期）或远处转移（ⅣB期）病例占6-26%（平均15%），有远处转移者高达7%，主要累及与B2型胸腺瘤一样的器官：肺、肝、骨和软组织。大多数发现时已不能手术切除（17%-47%），手术完全切除率低，复发和转移率高，发生复发与转移的时间较早，复发多在术后1-6年后，10年生存率50%-70%。

　　

　　

　　（山东省肿瘤医院影像科 黄勇教授 提供）

　　

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　　                                                                                                             --------------海子