钥匙孔征与后尿道瓣膜

作者：裴金莲 河北省承德市宽城满族自治县医院 

后尿道瓣膜(posterior urethral valves，PUV)是指男性后尿道内出现瓣膜状皱褶组织导致尿道梗阻的一种先天性疾病。PUV是男性最常见的先天性下尿路梗阻性疾病，发病率为1/5000~1/8000。其病因尚未明确，可能是胚胎发育异常中肾管异位至泄殖腔所致。

▲男性尿道解剖图：男性尿道分前列腺部、膜部和海绵体部，分别穿过前列腺、尿生殖膈和尿道海绵体

胎儿期，PUV胎儿膀胱出口梗阻，直接导致膀胱扩张、膀胱壁肌层肥厚、膀胱输尿管反流、双输尿管双肾盂积水、肾发育不良甚至肾衰竭（57%的PUV胎儿，出生后2岁以内进展为终末期肾病）；膀胱出口梗阻，胎儿尿液不能排入羊膜腔，导致羊水过少，羊水过少致胎儿肺发育不良，肺发育不良是新生儿期最常见的病死原因。

PUV产前超声膀胱及后尿道的直接表现为：巨膀胱、膀胱壁增厚（肌层厚度>3 mm）、后尿道钥匙孔征。所谓钥匙孔征，是指由于后尿道的梗阻，膀胱颈与前列腺部尿道扩张，形成钥匙孔样的轮廓表现。钥匙孔征在PUV儿童超声检查及排泄性膀胱尿道造影中也可见。

▲钥匙孔图片

▲PUV新生儿钥匙孔声像图：膀胱壁肌层明显增厚，箭头指示钥匙孔样轮廓的尿道前列腺部（疑似PUV儿童患者，经会阴超声可直接显示后尿道的高回声膜样结构，则可直接PUV）

▲PUV新生儿排泄性膀胱尿道造影片：膀胱颈与前列腺部尿道扩张形成钥匙孔样轮廓，箭头指示后尿道瓣膜

以下是一例孕19周孕妇，常规产前超声检查发现巨膀胱且伴钥匙孔征的声像资料。

▲胎儿生长发育正常，羊水量正常；膀胱明显扩大，大小为23mmx9mm，壁明显增厚，厚约4mm；钥匙孔征阳性

因为PUV是最常见的先天性下尿路梗阻性疾病，早期文献中把钥匙孔征看作是产前超声诊断PUV的特异性征象，所以，与刚接触产前超声的医生一提到钥匙孔征，都会立刻答出PUV的诊断。

钥匙孔征是诊断PUV的特异性超声征象吗？答案是否定的。钥匙孔征不是PUV的直接征象，只是个间接征象。所有膀胱出口梗阻的男性胎儿，包括尿道结构性梗阻和功能性梗阻疾病，产前超声声像上都可能出现钥匙孔征。只是因为PUV相对最为常见，产生了一种与病理诊断符合率高的错觉而已。

有文献报告，产前超声钥匙孔征诊断PUV的敏感性为94%，特异性为43%。要注意的是，产前超声理论上是不能确诊PUV的。PUV、尿道闭锁等结构性膀胱出口梗阻疾病，以及梅干腹综合征、巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征、巨尿道症等功能性梗阻疾病，也可出现钥匙孔征。产前超声提示PUV，必须是在完成必要的鉴别诊断步骤之后。

参考文献：

1. 李胜利，罗国阳.胎儿畸形产前超声诊断学(第二版)[M].科学出版社,2018.

2.Fonseca EKUN, Sameshima YT. Keyhole sign in posterior urethral valve. Abdom Radiol (NY). 2018 Sep;43(9):2517-2518.

3.Bernardes LS, Aksnes G, Saada J, Masse V, Elie C, Dumez Y, Lortat-Jacob SL, Benachi A. Keyhole sign: how specific is it for the diagnosis of posterior urethral valves? Ultrasound Obstet Gynecol. 2009 Oct;34(4):419-23.