恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一种肉瘤，是一种起源不确定的恶性肿瘤，在软组织和骨骼中均有出现。它于1961年由 Kauffman 和 Stout（参考文献22）首次描述，但是却一直存在争议。他们将MFH描述为富含组织细胞的肿瘤，具有 席纹状（storiform）生长方式。到1977年，MFH被认为是成人生活中最常见的软组织肉瘤。尽管诊断频率很高，但MFH仍然是一个谜，因为从未发现真正的起源细胞。 2002年，世界卫生组织（WHO）将MFH正式确定为一种疾病，并将其重新命名为未分类的多分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma not otherwise specified），NOS。基于2013年世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类的更新，未分化高级别多形性肉瘤被分类一个新的类别：杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )；这一新类别，可识别不能归类为任何其他类别的多形性肉瘤。在过去十年中，这一新术语得到了一系列令人信服的证据支持， MFH代表了肿瘤的最终共同通路，向未分化的进展。虽然目前尚不清楚如何最准确地组织这些肿瘤，但术语恶性纤维组织细胞瘤MFH代表了数千名患者的诊断，并且仍然被患者和医生常用。
MFH表现出广泛的组织学表现，描述了四种亚型：
1.席纹状，多形性 Storiform-pleomorphic
2.黏液样 Myxoid
3.巨细胞 Giant cell
4.炎性 Inflammatory
其中，storiform-pleomorphic是最常见的类型，占大多数病例的70％，见图1.粘液样变体是第二常见的约占20％的病例，见图2。
图1：组织学标本显示经典的storiform-pleomorphic恶性纤维组织细胞瘤。 在显微镜下，storiform模式显示从中心点辐射的梭形细胞的短束，其与多形性部分中的肿瘤巨细胞混合。
图2：粘液样型MFH的组织学实例。粘液样变型，粘液样组织必须考虑肿瘤的至少一半。
恶性纤维组织细胞瘤（MFH）通常出现在软组织中，通常是恶性软组织肉瘤，但可能在所有病例的1％至5％中由骨骼引起，占所有骨肿瘤的3％至8％。 在这种情况下，它被称为骨的MFH。 这是一种罕见的肿瘤。据报道骨恶性纤维组织细胞瘤发生在男性比女性多见，两者比例大约是3：2。可发生于任何年龄，但大部分发生在40～70岁。
在X线片上，大多数骨的MFH位于干骺端并且呈现为纯溶骨性渗透性病变，没有骨膜反应且没有矿化（图1和2）。 在MR图像上，骨的MFH具有不明确的边缘，通常具有骨的皮质破坏并延伸到软组织中。 T1加权图像上的肌肉通常呈低信号或等信号（图3），T2加权图像上的异常高强度（图4-6）。
图1
图2
图1和图2：股骨远端MFH的普通X射线。 正位（图1）和侧位（图2）X线片显示股骨远端的渗透性溶解病变，没有骨膜反应且没有钙化。 病变边界不清。
图3：骨的恶性纤维组织细胞瘤的冠状T1加权MR图像显示具有与股骨远端的肌肉类似的中间信号的病变。 病变延伸到周围的软组织中。
图4
图5
图6
图4-6：MRI轴向（图4）和（图5）T2加权脂肪抑制图像显示，股骨远端的病变。 轴向T2加权脂肪抑制图像（图6）显示异常改变，高信号区域与低信号区域混合，出血和坏死一致。 高级肉瘤通常与出血和坏死有关。
骨恶性纤维组织细胞瘤是一种高级梭形细胞肉瘤。 在显微镜下，它们是由分化差的成纤维细胞，肌成纤维细胞，具有高度多形性的组织样细胞，特征性的storiform模式以及显示奇异的多核巨细胞形成的异质成纤维细胞肿瘤（图7-9）。
图7
图8
图9
图7-9：显微病理学。 低倍（图7），中倍（图8）和高高倍（图9）放大的H＆E染色载玻片显示，细胞外高级梭形细胞肉瘤。 在所有放大倍数下，在storiform模式中可以看到丰富的低分化纤维组织。 还可以看到多个巨细胞。 肿瘤细胞呈多形性并且染成深色。 出现大的奇异的细胞和非典型有丝分裂像。
超过5厘米的任何肿瘤块被怀疑是肉瘤。 磁共振成像 （MRI）是 成像四肢的选择方法，并在T2加权图像上显示高信号。组织学活检任何治疗前的标本对于达到诊断至关重要，并且经常显示具有大的细胞的多形性梭形细胞群，表现出许多不规则的非典型有丝分裂象，相关的出血和坏死区域，相关的淋巴组织细胞浸润和真皮的侵入。免疫组织化学染色对于S-100，HMB-45，CD34和细胞角蛋白是阴性的，其有助于排除其他软组织肿瘤。大多数先前被诊断为恶性纤维组织细胞瘤的病例已被重新分类为其他组织学类型的肉瘤。
转移：绝大多数来自肉瘤的转移性疾病（包括MFH）表现为肺部疾病（90％）。 肺外部位的参与并不常见：淋巴结（10％），骨（8％），肝（1％）。
PET扫描利用癌细胞的高代谢活性。 该技术利用放射性标记的葡萄糖类似物（参考文献18）氟代-2-脱氧-D-葡萄糖，其由肿瘤细胞以更高的速率代谢。 FDG的摄取表示为最大标准摄取值（SUV）。 虽然这是一个非常敏感的测试，但它并不特定于肉瘤。 一些研究试图确定PET扫描在软组织肉瘤中的作用（参考文献13,33和34）。 随着我们对这项新技术的理解的发展，其诊断和分期能力将变得更加精细。 目前，PET扫描的作用和成本效益尚未明确界定。
在出现无转移的四肢高级别肿瘤患者的5年生存率约为65％。治疗与常规骨肉瘤相同，包括; 术前和术后化疗和手术切除。
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