作者:庄顺红--浙江省金华市中心医院
整理:胡俊青--浙江省金华市中心医院
校审:庄顺红--浙江省金华市中心医院
来源:君安医学细胞平台血液(1)台
简要病史
患者 2 月余出现头痛头昏,全身乏力,在当地医院予对症治疗后未见好转,门诊拟诊“贫血待查”收住入院。
相关检查如下
血常规:
白细胞 5.2×109/L,中性粒细胞 53.2%,红细胞2.98×1012/L↓,血红蛋白85g/L↓,血小板 165×109/L,网织红细胞百分比 4.3%↑;
贫血三项:
铁蛋白 480.7ug/L ↑,维生素B12 350nmol/L,叶酸 11.84nmol/L;↓
血清肿瘤标志物:正常;
溶血相关项目:阴性;
血红蛋白电泳:正常;
红、粒细胞CD55、CD59:正常;
G6PD:正常;
铜蓝蛋白:正常。
外周血涂片如下
(点击查看大图)
瑞姬染色 ×1000
骨髓涂片如下
瑞姬染色 ×1000
骨髓铁染色如下
外周血嗜碱性点彩红细胞易见;骨髓红系增生,以中晚幼红细胞为主;叶酸略低;考虑巨幼细胞性贫血、重金属中毒,如铅、汞等。
形态学分析:嗜碱性点彩颗粒还要与帕彭海姆(Pappenheimer)小体注意区分。
嗜碱性点彩红与帕彭海姆小体鉴别:
嗜碱性点彩 | 帕彭海姆小体 |
嗜碱性点彩红细胞瑞氏染色后,胞质内出现形态不一的蓝色颗粒(RNA),属于未完全成熟红细胞,颗粒大小不一、多少不等,因为重金属损伤细胞膜,使嗜碱性物质凝集,或嗜碱性物质变性,或血红蛋白合成中阻断原卟啉与铁结合,见于铅中毒。正常人血涂片中很少见到嗜碱性点彩红细胞(约占 1/10000),其他各类贫血见到点彩红细胞表明骨髓造血旺盛或有紊乱现象。 | 在瑞氏染色的红细胞内观察到的嗜碱性包涵体。它是一种体积较小、嗜碱性的物质,通常散在分布于红细胞浆边缘外围,形态学易与嗜碱性点彩红细胞(晚期网织红细胞)相混淆。其本质是一种铁颗粒,经普鲁士蓝染色可确定铁颗粒性质。在非血液疾病的脾切患者这些帕彭海姆氏小体实为铁蛋白;在铁粒幼细胞性贫血等病理情况时实为线粒体或吞噬体中沉积的铁。所以,瑞氏染色时称其为帕彭海姆氏小体,而鲁士蓝或其它铁染色时称为铁颗粒。这些含有帕彭海姆氏小体的成熟红细胞也就是铁粒红细胞。帕彭海姆氏小体多见于铁粒幼细胞贫血与溶血性贫血,也见于血红蛋白病(如地中海贫血和镰状细胞贫血)、酗酒、铅中毒;脾脏可以清除体内的帕彭海姆氏小体,所以脾切患者帕彭海姆小体亦增多。 |
遂提示临床做血铅检测,并对家庭成员丈夫和儿子也进行检测。
患者微量元素检测如下
患者2位家属微量元素检测如下
全家血铅结果都高,我们追查病因,患者常年在家里包办丧事用的锡箔纸,造成污染,导致一家三囗均有不同程度铅中毒。
相关知识补充
铅用途广泛,在工业上和生活中接触的机会较多。铅对人体健康的危害较大,可影响多种器官功能。在生活中,用锡壶饮酒或服用含铅药物可发生铅中毒。对造血系统的影响主要是引起贫血、溶血,嗜碱性点彩红增多,铁粒幼细胞增多。
血中 90% 以上的铅与红细胞结合,特别与细胞膜、低分子蛋白及血红蛋白分子结合,铅可致铁在线粒体内积聚。
由于骨髓内铁的利用受到障碍,红细胞铁结合量减少,幼红细胞及红细胞内游离铁增加,可见到铁粒幼红细胞和铁粒红细胞。血清铁蛋白浓度升高,外周血血红蛋白减低。
铅还影响红细胞中的核糖核酸,使其变性形成点彩颗粒。铅中毒,特别是急性铅中毒时有明显溶血的证据。铅中毒贫血不仅是由于血红蛋白合成减少,也由于红细胞寿命缩短。
治疗可用促排铅的螯合剂——依地酸二钠钙(CaNa2EDTA)、二巯基丙醇(BAL)、青霉胺、二巯丁二酸(DMSA)等。
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