撰稿 | 金域自身免疫性疾病诊断中心 王春霞/罗金红
自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease, ALD）:与病毒、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由自身免疫系统攻击肝细胞或胆管细胞造成肝脏损伤的慢性炎症性肝病。自身免疫性肝病多起病隐匿，早期临床表现、普通实验室检查不典型，临床诊断较困难，易被漏诊、误诊。其特点是大部分病人血清中存在自身抗体。
自身免疫性肝病分类及临床表现
01
自身免疫性肝炎（AIH）
损伤的主要部位是肝细胞。
02
原发性胆汁性胆管炎（PBC）
损伤的主要部位是肝内小胆管。
03
原发性硬化性胆管炎（PSC）
损伤的主要部位是肝内外的中到大胆管。
04
重叠综合征
两种自身免疫性肝病同时发生，如自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性胆管炎；或者自身免疫性肝病合并其它自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎合并干燥综合征。
自身免疫性肝病的诊断标准
自身免疫性肝炎（AIH）
针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白IgG和/或高γ球蛋白血症、肝组织学上以界面性肝炎为特征，对免疫抑制治疗应答，如不治疗常导致肝硬化，甚至肝功能衰竭。
分 型
分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型多见，约占90%，Ⅱ型约占10%，儿童常见。
血清学特点
Ⅰ型以ANA和ASMA阳性最多见，但特异性差；SLA/LP阳性率低，但特异性高。
Ⅱ型可阳性抗体包括LKM-1和LC1,但阳性率低。
诊断标准
自身免疫性肝炎的诊断主要根据抗体、IgG、肝活检及是否有病毒肝炎进行诊断积分， 大于等于6分可疑，大于等于7分确诊。
原发性胆汁性胆管炎（PBC）
是肝内小胆管慢性、进行性、非化脓性炎症导致的慢性胆汁淤积性疾病。
血清学特点
AMA阳性率和特异性都在90%左右，gp210、Sp100抗体特异性高，尤其对AMA阴性PBC诊断价值高。
诊断标准
✦血清AMA阳性 。
✦胆汁淤积指标ALP升高超6个月。
✦肝脏组织病理：非化脓性破坏性胆管炎、小叶间胆管破坏。
✦符合以上2条标准即可诊断为原发性胆汁性胆管炎。
原发性硬化性胆管炎（PSC）
特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征，慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。
血清学特点
无特异性抗体，常见不典型ANCA阳性。
诊断标准
✦胆汁淤积型血清生化改变：ALP、GGT升高，但无诊断标准的临界值。
✦50%的患者可伴有IgG或IgM水平的轻至中度升高，与转归及预后无关。
✦影像学特征：经内镜逆行性胰胆管造影显示肝内外胆管多灶性、短阶段性、串珠样或枯树枝样改变。
✦对于疑似PSC患者应检测AMA，以除外PBC。
✦对于疑似PSC患者应至少检测1次血清IgG4,以除外IgG4相关硬化性胆管炎。
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