脑干梗死是指椎基底动脉及其分支血管狭窄或闭塞引起的中脑、脑桥或延髓缺血性坏死，出现相应的神经系统症状和体征。脑干梗死占脑梗死的9.0%～21.9%。不同病因的脑干病变引起其内部的多个神经结构受损，出现具有特异性临床表现的脑干综合征，具有复杂性和多样性。了解脑干综合征相关知识对指导临床实践具有非常重要的意义。
脑干梗死综合征的病因
目前对脑干梗死综合征的研究根据TOSAT病因分型分为4种类型。
➤ 大动脉粥样硬化
大动脉粥样硬化为脑干综合征最重要的病因，高血压病及糖尿病致大动脉粥样硬化是导致脑干梗死最常见的危险因素。通常发生管径大于400μm的大中动脉。大动脉粥样硬化发病机制中载脂动脉阻塞穿支开口最为常见，其次动脉-动脉栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。
➤ 心源性栓塞
根据栓子的来源可分为心源性、非心源性和来源不明的，其中以心源性栓塞最为常见。常见的栓塞部位为椎动脉颅内段和基底动脉远端。
➤ 小动脉病变
最常发生于脑桥，小动脉的管径多为200μm以下，且多为终末动脉，缺乏侧支循环。基底动脉穿支病最常见于基底动脉旁正中支。
➤ 动脉夹层
颅外椎动脉夹层是青年脑卒中的重要原因之一，占25%〜30%。椎动脉夹层的病因多与动脉粥样硬化、颈部外伤或按摩、肌纤维发育不良、感染、偏头痛、高血压病、高同型半耽氣酸血症等有关。最常见的症状为头晕或眩晕，后颈部或头部疼痛；也可能是无痛的，发病前通常无明确的创伤史。
➤ 少见病因
临床上少见病因起病表现为不同的脑干综合征，其发病机制尚不明确，如中枢神经系统感染疾病（如病毒、细菌、结核、螺旋体、脑寄生虫感染）、自身免疫性疾病（如神经-白塞病）、纤维性肌营养不良、椎动脉发育不良及椎-基底动脉延长扩张症等。
经典脑干综合征
经典脑干综合征中Wallenberg综合征较为常见，而其他综合征较不常见，近些年国内外相关文献的统计报道存在差异性，且对经典的脑干综合征病因的报道不尽相同，临床患病率和不同病因统计见表1，其中闭锁综合征及基底动脉尖综合征病死率高、预后差。
表1 经典脑干综合征的临床患病率及不同病因的统计
少见脑干综合征
延髓
延髓综合征是由延髓病变引起的以同侧脑神经受损症状合并对侧传导束型感觉障碍或偏瘫为特征的一组症候群。Babinski-Nageotte综合征、Cestan-Chenais综合征及Opalski综合征通常被认为是Wallenberg综合征罕见的变异型或被称为Wallenberg叠加综合征。延髓综合征不同于变异型梗死区及经典的临床表现，损伤的解剖部位见表2。
表2 延髓综合征不同变异型病灶部位、临床表现及受损解剖结构
1. Opalski综合征：临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死，由Opalski命名为Opalski综合征。该综合征的病因多为椎动脉狭窄或闭塞，常为动脉粥样硬化，少见椎动脉夹层。
2. 延髓半切综合征：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死由Reinhold命名为Reinhold综合征。典型临床表现为Wallenberg综合征的基础上加上Dejerine综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断Reinhold综合征必备条件。典型影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象。由于椎动脉分支多支血管同时阻塞的概率较低，临床罕见。椎动脉闭塞为Reinhold综合征的主要基础病因，多见于动脉粥样硬化，少数为动脉夹层或其他。
3. 双侧延髓内侧梗死：双侧延髓内侧区梗死由Davison首次报道，典型临床表现为通常呈现四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。典型影像学表现“心型”或“V/Y型”特征性改变'当临床上出现进展性加重的四肢瘫痪并且合并其他症状与体征时，容易误诊为吉兰-巴雷综合征或高颈段脊髓病变。双侧延髓内侧梗死病因主要与椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞有关，少见于椎动脉夹层。此外，当双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时也表现为双侧延髓内侧梗死。
4. 中枢性肺泡低通气综合征（Ondine's cursesyndrome）:人类自主呼吸的中枢解剖基础由背侧中枢及腹侧中枢两部分构成，背侧呼吸中枢为延髓孤束核，腹侧呼吸中枢包括疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构，该部位损伤后，患者对低氧及二氧化碳潴留的兴奋性降低，临床表现可为突发自主呼吸停止，称之为中枢性肺泡低通气综合征。其主要临床表现为在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。该综合征的主要病因包括脑干卒中、少见于延髓肿瘤、感染、脱髓鞘疾病或缺血缺氧性脑损伤等。
脑桥
脑干梗死最常见于脑桥梗死，孤立的脑桥综合征约占脑干梗死综合征20%，典型的临床表现多为纯运动性轻偏瘫及共济失调性轻偏瘫。脑桥综合征病变多见于脑桥基底部，而被盖部的病变并不常见。
1. 一个半综合征（one-and-a-half syndrome）：一侧脑桥被盖部病变损伤脑桥侧旁正中网状结构或外展神经及内侧纵束所致眼球水平运动障碍为主要表现，由Fisher首次提出并报道一组症候群（表4）。脑桥被盖部综合征病因包括脑卒中、多发性硬化、血管炎、感染、肿瘤或其他，最常见于脑干腔隙性梗死和多发性硬化。
表3 脑桥被盖部综合征典型的临床表现及损伤解剖结构的资料统计
2. 八个半综合征（eight-and-a half syndrome）：近年，国内外对脑桥被盖部综合征伴随其他症状的文献中，八个半综合征病例时有报道。Uysal等报道1例八个半综合征患者同时合并对侧短暂性轻偏瘫，MRI证实病灶位于脑桥下位被盖部，可能与梗死病灶水肿累及皮质脊髓束，故临床症状较快缓解。Marquart等报道了1例八个半综合征合并同侧眼球垂直运动障碍，MRI显示脑桥深穿支供应的脑桥前内侧及外侧区梗死，延伸至背侧第四脑室邻近面丘区域。
3. Nine综合征：Mahale等报道了2例八个半综合征合并偏身共济失调，推测为可能的Nine综合征，其中1例考虑为脑桥被盖部脱髓鞘病变涉及左侧延髓背外侧小脑下脚出现的同侧共济失调，另1例考虑为脑桥顶盖部病变延伸至中脑顶盖红核出现对侧共济失调。
4. 十五个半综合征（Fifteen and a half syndrome)：史亚玲等报道国内首例十五个半综合征，MR弥散成像（DWI）及肌电图表现证实的双侧脑桥被盖部梗死，临床上病灶较小，故MRI并未显示梗死病灶，MRA显示左侧的椎动脉局部变细，其梗死机制可能为穿支动脉病变所致。
5. 桥臂综合征：由Adams首次报道1例小脑前下动脉闭塞综合征，病变累及桥臂，故称桥臂综合征。典型临床表现为突发听力障碍、眩晕伴或不伴恶心呕吐、小脑性共济失调、周围性面瘫、面部感觉减退及
Horner综合征等。解剖基础为损伤面神经，听神经，前庭神经及三叉神经，通常无锥体束受损。多数内听动脉起自小脑前下动脉，为内耳唯一供应动脉，缺乏侧支循环，突发听力障碍是其特异性临床表现。
6. 桥臂病变：桥臂位于小脑前下动脉及小脑上动脉的供血交界区，主要的3支供血动脉（包括长旋动脉、小脑前下发出分支脑桥外侧下动脉及小脑上动脉发出分支脑桥外侧后动脉)共同支配，侧支循环丰富。孤立的双侧桥臂病变罕见，其发病机制尚不明确。Renard等认为当双侧小脑前下动脉共同起源于一侧的主干椎动脉，当动脉粥样硬化累及主干血栓形成，管腔狭窄或闭塞，出现双侧桥臂梗死。其次，也有研究认为分水岭区的低灌注，存在血流动力学的改变是另一种机制。此外，单侧的小脑前下动脉供应双侧桥臂的解剖变异也不能除外。双侧桥臂病变的病因还见于中枢神经系统脱髓鞘病变、变性疾病、代谢性疾病等。该综合征需与桥小脑角综合征相鉴别，后者临床表现为早期位听神经及面神经损伤，三叉神经损伤出现较晚，起病形式缓慢，MRI对定位诊断具有辅助意义。
7. 双侧脑桥前内侧区病变：近年国外相关文献报道双侧脑桥前内侧区病变影像学同样表现类似双侧延髓内侧的“心型”梗死，临床罕见。Ishizawa等报道1例急性起病的四肢瘫痪，随后出现延髓麻痹的闭锁综合征，MRI证实为双侧脑桥内侧梗死表现“心型”特征性改变，但其MRA显示椎-基底动脉基本完整。Debraj等报道类似病例并结合文献分析得出结论，梗死的可能机制为动脉粥样硬化或血栓形成累及基底动脉分支双侧旁正中支、短旋支供脑桥前内侧区，后者归因于一种小血管病变，临床上需要与脑桥中央髓鞘溶解症相鉴别。
中脑
中脑病变同样导致不同的中脑综合征，既往研究者认为，眼肌麻痹是中脑受损最常见的标志，但Kim等研究发现由于中脑与小脑之间存在大量的联系神经纤维，因此共济失调是中脑梗死最常见的症状，40例研究对象中，步态共济失调占68%，肢体共济失调占50%，而眼肌麻痹仅占35%。
1. 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel syndrome）：眼肌麻痹-小脑共济失调综合征典型的临床表现为双侧或单侧动眼神经麻痹、凝视麻痹及小脑性共济失调。解剖基础为损伤中脑顶盖区延伸至动眼神经核及小脑上脚病变，眼肌麻痹-小脑共济失调综合征不典型的表现可因小脑上动脉闭塞引起，也可能与颅内占位病变有关，如神经胶质瘤。
2. 中脑联合综合征（Wernekink’scommissure syndrome）：典型临床表现为双侧小脑性共济失调，包括肢体共济失调、躯干共济失调以及共济失调性构音障碍，偶可伴有眼球运动障碍。如果Wernekink连合区病变对Guillain-Mollaret三角环路产生影响，通过跨神经元变性的作用机制会导致双侧下橄榄核肥大，出现软腭阵挛症状。大脑后动脉及后交通动脉的旁正中支供应中脑下部靠近中线区域，旁正中支闭塞的病因为动脉粥样硬化或栓塞。
3. 外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）：由Lubow命名的一种罕见综合征，主要临床表现为双眼外斜，双侧内收障碍伴眼球震颤，被认为解剖病变部位位于双侧内侧纵束和内直肌亚核病变，基底动脉穿支动脉是其供血血管。目前，外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征是由脑桥或中脑损伤内侧纵束病变所致还是由内直肌亚核所致仍有争议，有学者认为病灶位于脑桥而不是中脑，故其定位诊断尚需进一步研究证实。外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征的病因包括脑卒中、免疫性、感染性、炎症性、毒性、营养性、外伤性和代谢性等。
结语
不同部位的脑干梗死，临床表现为典型或少见的脑干综合征。近年来随着影像学技术的广泛应用，MRI能早期清晰地显示脑干梗死部位，特别是DWI序列，使脑干梗死综合征得以早期诊断并指导及时治疗。因此，对脑干梗死的少见病因、典型或少见脑干综合征的归纳总结，有助于临床医生提高定位诊断的准确性，正确识别与及时治疗，对患者预后具有非常重要的意义。
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