徐运教授：脑小血管病诊断和治疗

导读

在中国卒中学会脑小血管病分会第二届学术年会暨天坛脑小血管病国际高峰论坛2020上，来自南京大学医学院附属鼓楼医院的徐运教授从脑小血管病的定义、临床特征、分类、病理改变及网络损伤机制、影像表现、治疗等方面对脑小血管病进行了详细讲解。重点讲述了早期影像技术对于SVD鉴别诊断的重要性，脑白质损伤定量方法和MRI总SVD评分的临床应用价值，并介绍了其团队关于结构和功能影像研究的最新进展。  

徐运教授：脑小血管病诊断和治疗

常规影像技术

常规影像技术与SVD诊断

脑小血管病是一组特异性极高的疾病，因此不同的临床表现应选择不同的序列。

陈旧性腔隙性脑梗死

表现：T2高信号，FLAIR低信号，周围见有胶质增生

陈旧性脑梗死

表现：DWI低信号，周围见有胶质增生，FLAIR低信号，T2高信号

急性腔梗、扩大的血管周围间隙的鉴别诊断

急性腔梗：DWI高信号，T2高信号，T1低信号

扩大的血管周围间隙：DWI低信号，T2高信号，接近脑脊液的信号，T1低信号，周围没有增生的胶质细胞

当扩大的血管周围间隙没有参照物时，容易被误诊为小的腔隙性梗死，建议使用FLAIR。

急性腔梗：FLAIR高信号

血管周围间隙：FLAIR低信号，接近脑脊液信号

陈旧性的脑出血

T2WI：高信号伴周围低信号环（含铁血黄素沉积）

脑小血管病白质高信号特征

与多发性硬化的鉴别诊断

脑和脊髓均可有病灶，多病灶，非对称性，通常有相对固定的分布模式及形态，病灶与侧脑室垂直分布；T1WI低信号，T2WI高信号（煎蛋状、云雾状），FLAIR高信号，急性期DWI高信号，增强后呈C形或开环状强化。

与遗传型疾病的鉴别诊断

如异染性脑白质营养不良及肾上腺脑白质营养不良

脑白质弥漫性、对称性白质高信号

临床一般为儿童、青壮年

额优势：亚历山大病

室周优势：异染性脑白质营养不良

顶枕优势：克拉伯病

弥漫性脑：伴有皮质下囊肿的巨脑脑白质病（MLC）

后颅窝优势：脑腱黄瘤病

早期影像有助于鉴别诊断，若MRI上颞极受累，外囊有对称的高信号可考虑CADASIL；MRI表现有对称性的大片状的改变，患者皮肤上有皮肤血管胶质瘤，角膜混浊、白内障视网膜缺血改变考虑Fabry病；侧脑室有乳酸增加考虑MRS。

脑白质损伤定量方法

Fazekas视觉评定量

动态监测白质损伤可以有效预测是否发展为腔梗、脑出血，是否会导致认知功能障碍等。

脑室周围

0=无，Ⅰ=帽状或者铅笔样薄层病变；Ⅱ=光滑晕圈；Ⅲ=不规则脑室周WMH，侵入深部脑白质

深部（皮层下）

0=无；Ⅰ=点状病变；Ⅱ=病变开始融合；Ⅲ=病变大面积融合

MRI影像标志物评分临床应用

脑小血管病影像标记物评估量表，有助于动态评估脑小血管病的发生、发展和转归。  

总SVD评分项目包括：

腔隙灶数量≥1个

CMBs数量≥1个

EPVS（EPVS-BS）

WMH脑室周围，Fazekas评分≥3分或深部

上述项目各计1分，各项相加为总SVD评分，得分在2分以上可能存在执行功能和语言功能障碍。

总SVD评分应用可以预测IS复发风险，预测认知功能减退，评估ICH患者的功能预后，预测卒中后主观步态障碍。

结构和功能影像技术

目前，临床已应用的结构和功能影像技术包括宏观结构的T1WI、微结构的DT1、SWI和功能检查BOLD。

对于高血压白质损伤伴认知障碍的患者，在默认网络（DMN）核心区域和子系统中均可见显著的功能连接（FC）上升；认知功能与DMN背侧子系统中FC呈现负相关。

一项关于脑小血管病脑模块的功能连接组学研究结果发现， SVD风险人群，随着血管风险的增加，ECN（执行网络）内以及ECN与DMN（默认网络）间连接密度增加，提示功能网络代偿。SVD人群随着认知下降，ECN内连接密度显著下降，提示ECN损害；而DMN内连接密度显著增加，提示代偿。

侧脑室白质损伤伴右侧额下回节点水平的下降提示视空间功能损害，患者发展为认知功能障碍的风险增高。因此，早期认知域的改变往往提示该患者由认知功能障碍走向痴呆。早期预警模型认知域障碍对于认知障碍的早期诊断意义重大。

关节点功能效率显著差异的节点主要位于FPN（额顶网络）和 CON（扣带盖网络）。节点全局效率介导PWMH损害信息处理速度功能。患者在某一部位出现节点功能处理下降后，会引起相应认知域的损伤。

一项关于CSVD患者的脑功能网络内及网络间功能连接的研究结果发现，CSVD伴认知障碍组，额顶叶网络内功能连接增强，额顶叶网络与默认网络间功能连接下降，且与认知障碍负相关。

脑小血管病的治疗

目前的SVD治疗现状

目前而言，脑小血管病还没有特异性的治疗方法，主要还是：

积极控制高血压、糖尿病阻止进展和复发。

阿司匹林可以用于SVD治疗和预防。但对部分病人无效（SVD机制的复杂性，如遗传、变形等）

他汀类药物有争议，可增加脑出血的风险，如CAA。如果没有一级预防或二级预防的指针时，不建议使用他汀类药物。

白质损伤治疗

积极降压治疗可以延缓或阻止脑白质高信号的进展；

选择降压药物时，建议首选长效钙拮抗剂（CCB）和肾素血管紧张素系统（RAS）阻断剂；

处理已知的血管危险因素：高血压、肥胖、糖尿病和高胆固醇血症。

SVD治疗策略的研究

CSVD的发病机制尚不清楚，但其白质损伤以及微出血、腔梗等均与血管内皮以及血管平滑肌功能受损有关。目前预防和治疗SCVD的策略为靶向脑的微小血管内皮、血脑屏障、神经炎症。