日本肝胆胰外科协会（JSHBPS）在2008年出版了胆道癌和壶腹癌管理的临床实践指南，这是唯一聚焦胆道肿瘤的临床指南，并且为临床医师提供了标准。其他机构也出版过关于肝内胆管癌、胆囊癌和肝外胆管癌的临床指南。JSHBPS指南是唯一系统阐述所有胆道恶性肿瘤的指南。在其出版7年后，一些关于胆道癌的新的治疗方案也相继面世，于是，JSHBPS于2010年开始了修订工作，在修订版本中，为便于理解，我们介绍了评估分级、进展和评估（GRADE）方法的概念。此外我们还邀请了更多内镜治疗、肿瘤学、放疗、病理学方面的专家参与修订工作，尽量避免偏倚。
1. 高危因素：
胆管癌的危险因素有胰胆管汇流异常（PBM）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和肝内胆管结石，而胆囊癌的危险因素是PBM和胆囊黏膜不典型增生。胆道癌的症状包括黄疸、右上腹疼痛以及体重下降。然而，很多患者在癌症早期并没有症状，有的是因为进行血液检查、腹部超声检查或胃镜检查而意外发现。
2. 诊断步骤：
（1）血液检查（生化实验）和超声检查：虽然通过血液检查通常可以发现肝酶和胆酶异常，但是这些指标对于诊断胆道癌特异性较差。对于疑诊胆道癌的患者，腹部超声应作为首选检查，可以筛选出大于50%的胆囊癌病患。近端胆管扩张常见于末端胆管癌和壶腹癌患者。
（2）CT增强检查或多排螺旋CT（MDCT）检查：CT检查应在胆管引流之前进行，尤其是对胆管癌患者而言。MDCT能够实现多层面重建，从而有利于准确地评估肿瘤扩散程度以及与主要血管的解剖关系。诊断壶腹癌的第二步是内镜下检查并对可疑肿瘤组织取活检送病理。
（3）其他检查方法：磁共振（MRI）有助于准确定位胆管癌并确定局部转移部位，例如磁共振胰胆管成像（MRCP）；经ERCP或经皮经肝胆管造影因为分辨率高，可检查肿瘤的纵深侵犯深度；胆管内超声（IDUS）可以帮助检查垂直和纵向侵犯深度以及是否侵犯血管；氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像（FDG-PET）可发现肿瘤有无远处转移和复发；超声内镜（EUS）能够发现肝门胆管癌有无侵犯动脉和肿瘤的纵深侵犯程度。
3. 胆囊癌：
超声内镜比腹部超声更能发现胆囊的隆起部位，并且在评估胆囊癌纵深侵犯程度上比MDCT更精确。MRCP也能帮助评估胆管和（或）胆总管肿瘤的纵深侵犯程度，而增强MRI能用于评估肝内和血管侵犯。肝脏特异性对比剂Gd-EOB-DTPA可辅助发现肝转移。ERCP和胆道内镜可发现肿瘤侵犯胆管和胆总管程度。
4. 胆管癌：
应通过细胞刷检、超声内镜下取活检和（或）超声或CT引导下细胞学检查/活检进一步做组织学验证，这对于制定治疗方案非常重要。
5. 壶腹癌：
CT和MRI可用于评估是否有手术指征。EUS和IDUS可用于发现肿瘤和检查肿瘤对邻近器官侵犯程度，如胰腺和十二指肠。
对于PBM患者，强烈建议行预防性外科手术治疗。伴胆管扩张的PBM患者，预防性切除胆囊、胆总管或行胆囊切除术是属于合理的治疗。对于无蒂的胆囊息肉样病变，直径≥10mm，且（或）生长较快的，行胆囊切除术是必要的预防性治疗。外科切除术是唯一的治愈希望。外科治疗首先要评估手术指征。虽然有力的证据很有限，但一般仍认为远处转移包括肝脏、肺、骨、腹膜和远处淋巴结（腹主动脉，腹外）转移是手术切除禁忌症。关于局部晚期肿瘤的手术指征，尚未形成统一意见。
1. 术前准备：
强烈推荐在胆管造影（如ERCP）后行术前胆管引流以避免发生胆管炎，对拟行扩大肝切除术的患者做预防性内镜下置入鼻胆管引流术。术前门静脉栓塞术（PVE）可以减少术后并发症的发生，例如预防肝右叶切除术后或更大范围的肝切除术后发生肝脏衰竭。PVE可以使一些原本由于残余肝体积过小而不能手术的情况重新获得手术机会。
2. 外科治疗：
（1）胆管癌：对于大部分肝门部胆管癌和高位胆管癌，联合尾叶切除术可以提高治愈可能性并改善预后。在一些出现门静脉侵犯病例中，联合门静脉切除术患者的预后与没有门静脉侵犯的患者预后近似。
（2）胆囊癌：当胆囊癌侵犯到浆膜下层甚或更深时，应考虑扩大肝切除术和淋巴结清扫。术前诊断怀疑胆囊癌时，目前更倾向于建议行开腹胆囊切除术，而非腹腔镜手术。
（3）壶腹癌：胰十二指肠切除术是壶腹癌的常规手术，只有当肿瘤仅为腺瘤或者局限于黏膜层时才行局部切除术或乳头切除术。
3. 辅助治疗：
目前并没有充分的证据表明胆管癌术后患者能从辅助治疗中获益，但小规模临床研究和回顾性研究中提示辅助治疗可以获益，辅助治疗的效果尚有待观察。
4. 胆道引流和支架置入：
伴有梗阻性黄疸而不能行手术切除的患者，予行胆管引流术可以提高其生活质量。远端胆管梗阻的情况予行自膨式金属内支架置入术效果更好。
5. 化疗和放疗：
对于无法手术的胆管癌患者，推荐联合使用吉西他滨与顺铂作为一线化疗药物，或行放射治疗，可能起到改善患者预后及保持支架开放、减轻黄疸、缓解疼痛的作用。
6. 姑息治疗：
对于因为全身情况差或黄疸严重而无法采用手术或介入治疗的患者，可以采取姑息治疗来改善生活质量，如缓解疼痛。
（一）预防性治疗
1. 对于PBM患者，是否有必要行预防性外科手术治疗？对于PBM伴胆管扩张的患者，施行预防性胆囊切除术和胆总管切除术是合理的外科治疗方式（1级）；对于不伴有胆管扩张的PBM患者，施行预防性胆囊切除术是合理的外科治疗方式（1级）。
2. 胆囊息肉样病变是否有必要性胆囊切除术？如果胆囊息肉样病变是无蒂的、直径≥10mm和（或）生长较快，很有可能是恶性的，并且需要切除（2级）。
（二）诊断
3. 胆道癌诊断的第一步是什么？非侵入性超声和血液检查是胆道癌诊断的第一步（1级）。
4. 胆管癌诊断的第二步是什么？CT对于评估肿瘤的局部病变和扩散程度是很有用的，特别推荐MDCT进行增强对比。应该在胆道引流术前行MDCT检查（1级）。
5. 胆囊癌诊断的第二步是什么？CT对于评估胆囊癌的局部病变和扩散程度非常必要，特别推荐MDCT进行增强对比，应该在胆道引流术前先行MDCT检查（1级）。
6. 壶腹癌诊断的第二步是什么？推荐行上消化道内镜检查帮助诊断壶腹癌，若怀疑癌肿，应行组织活检（1级）。
7. 组织学和细胞学检查对于胆管癌诊断是否有意义？对于不能手术切除、拟行化疗和放化疗的胆管癌患者，应先行组织学或细胞学检查（1级）；对于怀疑可行手术切除的胆管癌患者，应行组织学和细胞学检查（1级）。
（三）胆道引流
8. 对于伴有黄疸的患者是否有必要行术前胆道引流？对于拟行扩大肝切除术患者有必要行术前胆道引流（1级）。
9. 术前胆道引流的合理流程是什么？内镜引流是最佳的引流方式，且并发率低，引流术应在CT扫描后进行（2级）。
10. 对于急性肝门部梗阻患者，该行单侧还是双侧胆道引流？优先推荐在残留肝行单侧引流术（2级）。
11. 对于行胆道引流术后发热的患者，最好的治疗方案是什么？胆管炎是引流术后最常见的病因，胆囊炎和胰腺炎也是发热的潜在病因。如果是胆管炎，应使用抗生素，并确定是否有引流管问题，比如移位和堵塞。如果是导管出现问题，应及时更换导管（1级）；如果引流通畅且在更换导管后发热仍持续2-3天，应考虑未引流部分发生节段性胆管炎并行引流（2级）。
12. 拟行手术的胆道引流病人是否有必要做胆汁培养？检测胆汁培养对于围手术期选择合适的抗生素是必要的（1级）。
13. 对于胆道引流的患者，胆汁肠道回输疗法是否有效？胆汁肠道回输疗法可能有效（2级）。
14. 是否推荐不能手术切除的患者行胆道引流术？如果条件允许的话，应行胆道引流术（2级）。
15. 对于不能手术切除的患者，应选哪一种支架更合适？SEMS更适用于远端胆管梗阻患者，无覆膜SEMS适用于肝门部胆道梗阻，应根据不同设备和技术条件，也可选用塑料支架（2级）。
（四）外科治疗
16. 胆道癌有哪些不可切除因素？胆道癌的手术禁忌证包括.肝、肺、骨、腹膜和远处淋巴结（主动脉旁或腹外淋巴结）转移，关于局部扩散是否为不可切除因素至今没有形成一致意见（1级）。
17. 哪些胆道癌病人应行术前门静脉栓塞术（PVE）？拟行胆道癌切除术联合右肝切除术，或肝脏切除范围大于50%~60%的患者应行PVE（2级）。
18. 是否存在有效的检查方法可以预测患者未来剩余的肝功能？可以通过CT和吲哚菁绿（IGG）清除实验评估未来残留肝功能，其中IGG清除实验应在黄疸和胆管炎缓解后进行（1级）。
19. 肝门上段胆管癌患者需要联合肝尾叶切除术吗？肝门上段胆管癌患者联合肝尾叶切除可以提高手术根治率并改善预后（1级）。
20. 胆道癌伴门静脉或肝动脉受累者是否应行联合血管切除术？联合门静脉切除术（PVR）可以改善门静脉受侵患者的预后（2级）。
21. 对于怀疑胆囊癌患者是否应以开腹胆囊切除术替代腹腔镜下胆囊切除术？对于怀疑胆囊癌的患者，常规推荐开腹手术（1级）。
22. 若切除胆囊后发现癌肿已侵犯到浆膜下层甚或更深时，是否需要行扩大切除术？应考虑同时或随后行扩大切除术（1级）。
23. 是否建议壶腹癌患者行局部切除术或乳头切除术（外科手术或内镜下）？胰十二指肠切除术是壶腹癌的常规治疗方法，但不建议行局部切除术或乳头切除术（1级）。
24. 胆管癌术中是否需要做胆管切缘组织学检查？由于胆管切缘情况影响患者的预后，因此胆管切除术中应对切缘进行组织学检查（1级）。
25. 对于没有直接侵犯到肝十二指肠韧带的胆囊癌患者，是否有必要行肝外胆管切除术？对于没有直接侵犯肝十二指肠韧带的胆囊癌患者，尚无明确证据表明肝外胆管切除术可以改善其预后。但是，对于侵犯了靠近肝十二指肠韧带的胆囊颈或淋巴结的患者，联合肝外十二指肠切除术可以提高根治性切除率（2级）。
（五）化疗
26. 不可切除性胆道癌患者的一线化疗药物有哪些？推荐联合吉西他滨和顺铂作为一线化疗药物（1级）。
（六）放疗
27. 对于不可切除性胆道癌患者放疗是否有效？对于不可切除行胆道癌患者可以考虑放疗（2级）。
（七）病理学检查
28. 胆道的癌前病变是什么？胆道上皮内瘤变（BillN）和胆管内乳头状瘤（IPNB）是胆管癌的癌前病变；胆囊上皮不典型增生是胆囊癌的癌前病变；壶腹乳头状腺瘤是壶腹癌的癌前病变。
29. 哪些非肿瘤性病变需要与胆管癌鉴别诊断？硬化性胆管炎应和胆管癌鉴别，黄色肉芽肿性胆囊炎和腺肌瘤病应与胆囊癌鉴别。
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