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我们所说的直肠类癌到底是“癌”吗?

有患者一直对有关类癌的问题很感兴趣。事实上,类癌,顾名思义就是类似于癌症、但并不与“癌”完全相同的一个疾病。

(本文观点代表作者个人,仅供参考)

我们先来看看类癌长得啥样子?

电子结肠镜检查:类癌(1)

电子结肠镜检查:类癌(2)

在搞清楚直肠类癌之前,

我们先来弄明白什么是“类癌”!

类癌(carcinoid)又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma),起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞属于APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation)系统。APUD细胞可合成和分泌多种胺类及肽类,其结构功能特点与下丘脑神经内分泌细胞极为相似。

类癌是一种低度恶性、生长缓慢、预后相对较好的恶性肿瘤。因其具有分泌激素的功能,部分病例在临床上可出现类癌综合征。类癌可以发生在全身各个部位,包括消化道、呼吸道、纵隔、肝、肾、卵巢、内分泌腺、乳腺以及胰腺等。最常见的是胃肠道。

根据不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征,1963年Williams将类癌分为前肠中肠后肠三种。

——来自前肠的类癌(胃、胰腺、近端十二指肠):不亲银性,缺乏芳香氨酸脱羧酶,5-HT生成较少,而5-HTP(5-羟色氨酸)含量较高;分泌5-HT、5-HTP、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,产生内分泌肿瘤综合征。

——来自中肠的类癌(远端十二指肠、小肠、回盲部、升结肠、部分横结肠):具有亲银和嗜银性,能产生较多的5-HT;显示典型类癌综合征。

——来自后肠的类癌(左半结肠及直肠):为非亲银性,不分泌5-HT;故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征,在临床上多呈静止状态。

在探讨“类癌”时,我们必须弄清楚什么是“类癌综合征”和“类癌危象”!

1、类癌综合征(carcinoid syndrome)主要来自肠道的类癌发生肝转移时,分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质,引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。

2、类癌危象是类癌综合征的严重合并症,一般发生于前肠类癌,尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)可骤然增高,临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红,腹泻明显加重并伴有腹痛,可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状,以及心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管异常。

一、直肠类癌的临床表现

直肠类癌具有生长缓慢,病程长的特点。早期多无临床症状,常在健康普查或体检中发现。随着肿瘤增大出现破溃时,可出现便、排便习惯改变等类似直肠癌的症状。直肠类癌起源于后肠,与起源于中肠的右半结肠、空回肠和阑尾类癌不同,它不含嗜银和(或)亲银细胞,故极少发生类癌综合征。晚期表现与直肠癌类似,可发生淋巴结转移和肝转移。

直肠类癌的指诊尤为重要:直肠类癌好发于距肛缘8 cm以内,大多可通过直肠指诊发现,早期类癌常见呈粟粒或绿豆大小的结节,质地坚硬,位于黏膜下,可推动,表面黏膜光滑,肉眼观察呈灰黄色。直径>1 cm类癌可表现为带蒂的广基的息肉样隆起,肿瘤浸润肌层后固定而不能推动,当肿瘤浸润肠壁一周而呈环行狭窄时,于一般腺癌难以鉴别,需病理检查予以确诊。

直肠类癌手术标本

直肠类癌内镜下特征为黏膜下肿物突出肠腔,广基隆起,边缘平或呈陡峭或亚蒂型隆起,呈黄色或苍白色外观,多发部位距齿线8 cm内,占71%,直径<1 cm者占83.9%。确定浸润深度最有效的方法是超声内镜检查(endoscopic ultrasonography,EUS)。若了解肿物有无淋巴结及肝转移情况,B超和CT具有诊断价值。还包括很多的实验室检查。

直肠类癌的EUS的声像图特征为:病灶呈低回声结节;病灶内部回声均匀;病灶边界清;早期病变位于黏膜深层或黏膜下层

类癌的分型:直肠类癌大体可呈结节状、息肉状、溃疡性病变;组织切面均呈黄色或黄褐色,根据组织学特征一般分为四型:

① 腺样型:癌细胞排列呈腺管样,菊团样或带状,此型最多见;

② 条索型:癌细胞排列呈实性条索;

③ 实心团块型:癌细胞排列呈实心团块状;

④ 混合型:以上各型之混合。

单从一般细胞学或组织学难以区分,以下几点可作为良恶性鉴别的指标:

(1)核分裂,良性类癌核分裂<1/10 HPF(高倍视野);

(2)肿瘤大小,<1 cm直径的类癌很少发生转移,而>2 cm者则几乎均发生转移;

(3)浸润范围,累及固有肌层常发生转移,黏膜有溃疡而形成脐凹者也是恶性征兆;

(4)DNA倍体,有报道,有转移等恶性行为者为异倍体,且为非整倍体,良性者大多为二倍体。

二、直肠类癌的治疗:

1、内镜治疗:使用内镜下黏膜切除术(endoscopicmucosal resection,EMR)、内镜黏膜下剥离术(endoscopicsubmucosal dissection,ESD)等治疗方式。

2、直肠类癌的手术方式的选择一般根据直肠类癌的大小、部位、浸润深度、有无淋巴结和远处转移等临床病理特征而定:

① 肿瘤直径<1.0 cm,恶变率为4%,转移率为3%,极少有肌层浸润,可行局部切除,因病变常位于黏膜下,切除应包括黏膜下组织,切缘距肿瘤0.5 cm以上即可,术后即送病理检查证实切缘无残留。

② 肿瘤直径在1~2 cm之间,恶变率为10%,转移率11%,可能有肌层浸润,可行局部扩大切除术,切除范围应包括肿瘤边缘1 cm正常黏膜及黏膜下组织。术后即作病理,明确有无肌层浸润。若有肌层浸润应重作切除术可行保留肛门的低位前切除术。

③ 肿瘤直径>2 cm,恶变率为82%,转移率为74%,常有肌层浸润。浸润深肌层,有淋巴结转移,局部切除术后复发者及多发性直肠类癌,应选择根治性手术(Dixon术或Miles术)。

3、放疗和化疗:直肠类癌对放疗及化疗均不敏感,放化疗只用于疾病晚期的姑息性治疗或辅助性治疗,对于中晚期或者出现广泛远处转移无法切除者,可采用氟尿嘧啶、阿霉素、甲氨蝶呤等联合化疗。

三、直肠类癌的预后:

<1 cm且无肌层、血管侵犯,局部淋巴结阴性的直肠类癌患者治疗后5年生存率可达98.9%~100%,淋巴结阳性但无远处转移的直肠类癌患者5年生存率为54%~73%,出现转移的直肠类癌患者5年生存率约15%~30%。

近几年已有文献对生存率及肿瘤转移作出新的统计。有关研究发现,固有肌层是否浸润是决定5年生存率的唯一因素,而肿瘤大小与固有肌层是否浸润密切相关。

作者:孙锋博士   来源:孙锋医生

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