性早熟
Precocious Puberty
有哪些原因？
男孩在9岁以前、女孩在8岁以前出现青春性征发育现象称为性早熟。
目前性早熟的发生率呈逐渐升高的趋势。引起性早熟的原因很多，按病因分为真性性早熟和假性性早熟。
真性性早熟
又称中枢性性早熟，指的是各种原因引起促性腺激素分泌增多而导致的性早熟，如特发性、中枢神经系统病变等都可以引起。由于下丘脑的过早活动使得孩子的性功能过早成熟，称为特发性性早熟，该型约占所有性早熟病例的2/3，其他性腺病变，如卵巢和睾丸的肿瘤以及肾上腺皮质疾病也可以引起性激素分泌异常而导致性早熟。
主要特征：患儿的第二性征提前出现并伴有体格发育加速，这是由于人体下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所致，整个程序和正常发育相似。
随着第二性征的出现，患儿身高、体重出现加速增长，长骨骨骺提前闭合，到成人期身高反而矮小，这也是家长们很担心的问题。
另外，早发育儿童的智力水平与他们的年龄是相当的，不会因为体格发育提前而提前，因此这些孩子外表看起来像一个成年人，但行为还是孩子样，精神发育与体格发育不相称。
假性性早熟
指各种原因导致的内源性或外源性的性激素水平增高而导致的性早熟。又称为外周性性早熟，即患儿第二性征的提前出现并不是受下丘脑-垂体-性腺轴控制的真正青春发动，而是与各种内源性或外源性异常升高的性激素水平有关，往往由性腺肿瘤、肾上腺疾病、摄入外源性性激素等导致。
一般只是表现为过早的性腺发育，如先天性肾上腺皮质增生症只有阴茎粗长，睾丸并不增大；误服药物而导致早熟的临床表现为男孩、女孩的乳房均可增大，乳晕、乳头变为深黑褐色；男孩的阴囊、女孩的外阴有明显的色素沉着等。
与饮食有何关系
饮食因素有可能成为致病的原因或因素之一，因为饮食不当有可能摄入过量的雌性激素或促进体内的雌性激素分泌。因此，合理饮食或安全饮食在预防和治疗女孩性早熟过程中应该予以重视。一般情况下，合理饮食或安全饮食包括以下几个方面：
1.一般不宜进食滋补品，如人参蜂王浆等。
2.不宜大量食用雌激素含量较高的动物类食品，如籽虾、老母鸡和奶油等。
3.少吃生长过快的某些人工养殖的或培育的动植物食品。
4.不饮用成人功能性饮料。
5.少食高热卡，如油炸食品和巧克力等，防止肥胖。
6.尽可能食用绿色瓜果蔬菜，少食某些反季节瓜果蔬菜。
7.尽可能到信誉较好的场所（如大型连锁超市等）购买放心食品或绿色食品。
8.妥善保管含有雌激素的药物，如避孕药，防止被误食。
相关肿瘤有哪些
性早熟是神经内分泌紊乱的一种身体表现用语，病因可能在下丘脑-垂体轴、肾上腺、女性或男性生殖器官的影像检查中被发现。
下列病变产生的激素可导致患者的第二性征过早表现出来。在上图中，按顺时针方向，所发生的病变为：
下丘脑错构瘤
肾上腺皮质腺癌
卵巢幼年型颗粒细胞瘤
睾丸间质细胞瘤
当小儿出现性早熟，痴笑样癫痫，MRI或CT显示脚间池占位性病变，增强无强化，首先考虑为下丘脑错构瘤。
病史：男，2岁四个月；出生时发现阴茎较正常同龄新生儿大，出生12天即出现脸部“粉刺”；身体发育出现早熟现象，阴茎异常增长，有稀疏阴毛，身体增高明显，肌肉结实有力。
MRI表现：视交叉后方下丘脑区域类圆形肿物，T2WI、FlAIR呈均匀稍高信号，T1WI呈等或略低信号，增强扫描无明显强化。
术中：见肿瘤位于视神经下方，肿瘤呈白色，与正常脑组织相似，下缘、前后缘边界清楚，后上缘与下丘脑相连，边界不清，质地中等。
病理：（下丘脑）错构瘤
右侧肾上腺皮质腺癌
患儿，女，5Y，发现阴毛增多3年入院，完善各项检查。一般情况可，双乳B1，晕色素无明显加深，外阴阴毛PH3-PH4，阴蒂肥厚。左腕骨龄提示约12岁左右。染色体46XX。性别基因检测：阴性。羟孕酮：4.61nmol/l，睾酮：1166.0ng/dl。
CT平扫示右肾上腺区巨大较低密度肿块，内可见结节状钙化，增强扫描肿块明显不均匀强化。（易误诊为神经母细胞瘤，需结合临床）
与成人不同，儿童肾上腺皮质肿瘤以肾上腺性特征异常及雄激素升高多见。肾上腺皮质腺瘤及腺癌均有分泌功能，腺瘤多只分泌皮质醇，腺癌则能分泌皮质醇和雄激素。女性化肾上腺皮质肿瘤及男性化肾上腺皮质肿瘤少见且多属于恶性，前者多见于成年男性，肿瘤分泌过多雌激素而导致乳腺发育等女性化征象；后者多见于2～6岁儿童，过多的雄激素使外生殖器男性化。
卵巢幼年型颗粒细胞瘤
睾丸间质细胞瘤
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