【影像实战】第6期 神经系统病例解析 肥厚性脑膜炎

　影像实战　

    第6期  神经系统  

简要病史

  男，68岁，既往高血压病史2年余，患者因“左眼眶疼痛伴视物模糊半月余，眼睑下垂1周“入院。肿瘤常规阴性，抗核抗体1：100，免疫球蛋白IgG1260mg/DL。脑脊液检查：浊度清晰，白细胞计数 16.000×10^6/L，红细胞计数 2×10^6/L，淋巴细胞 0.95，嗜中性粒细胞比率 0.05，葡萄糖定量 3.8mmol/L，氯化物 122mmol/L。细菌未找到，蛋白定量 0.71g/L。

感谢陈旺强老师提供病例

影像实战病例解析  

最后诊断： 特发性肥厚性硬脑膜炎

病例解析：

肥厚性硬脑膜炎（HCP）是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，其特点是硬脑膜和（或）硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹。

HCP根据其病因分为继发性(SHCP)和特发性(IHCP)两大类。继发性(SHCP)常继发于一些感染性疾病，如各种中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎。特发性(IHCP)与自身免疫性疾病共存，患者可出现多颅神经麻痹（常见Ⅱ，Ⅲ，Ⅵ对颅神经损害为主，故患者多出现眼部症状）及癫痫发作等神经系统受损的各种表现，本例的头颅MRI可见小脑幕和（或）大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化。病理特征是硬膜的致密纤维化,慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润,可有肉芽肿样改变。临床以眼部神经功能障碍首发，免疫球蛋白IgG1260mg/DL，抗生素、皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗有效。

鉴别诊断

1.低颅压综合征，低颅压综合征是一组由多种原因引起的脑脊液压力低于６０ｍｍＨ２Ｏ（５．８８ｋＰａ）时产生一系列表现的临床综合征。分为原发性（PIH）和继发性低颅压综合征（SIH）两种。原发性IHS较少见，男女比约１∶２，多为青中年发病。继发性可出现于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后。MRI诊断主要依据硬脑膜线样强化和硬膜下积液、静脉窦扩张、脑下垂等头颅影像征象。

低颅压综合征          （图片来源网络）

2.结核性、病毒性、化脓性脑膜炎均以软脑膜病变为主，临床症状及脑脊液检查均不符，MR增强以软脑膜沿脑沟强化，硬脑膜较局限。

详细肥厚性硬脑膜炎

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