病例来源:腹盆组 王钦习 老师
男77 胆管癌术后3年,腹痛腹胀10余天。
IMT 病灶边缘多较毛糙,可见小片状、'晕环'状渗出,部分周边可伴有腹膜增厚及少量腹腔积液。此征象在腹膜后其他肿瘤中较少见,对本病的诊断具有一定的提示作用。
本例特点:脾脏内类圆形低密度,界欠清,动脉期病灶周围见不完整环形低密度包绕,对本病有提示意义。
一 、病因
不明确;相关因素有:手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染等。
二 、发病年龄及部位
可发生于各种年龄,好发于儿童及青少年(腹腔内),无明显性别差异。
常见部位:肺、肠系膜、大网膜(肺外43% )、泌尿生殖道。
少见:骨、软组织、肝脏、喉部、子宫、中枢神经系统。
三 、病理学特点
根据细胞成分和基质比例可表现为3种组织学类型。
黏液/血管型,梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中,有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润。
梭形细胞密集型,增生的梭形细胞紧密束状排列,伴有不同程度的黏液样和胶原化区域。
纤维型,肿瘤以致密成片的胶原纤维为主。
四、鉴别诊断
(一) 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤需与以下疾病鉴别
1. 胃肠道及胃肠外间质瘤 是一种间质性肿瘤,可分为良性、交界性和恶性,好发于50-60岁,主要表现为消化道症状,如胃肠道出血、腹痛、消化不良等。影像学通常表现为边界清楚、强化不均匀的肿块,向腔内外生长。
2. 平滑肌肉瘤 本病多发生于中老年人,儿童罕见,好发生于子宫和胃肠道,易出现坏死和囊性变。镜下平滑肌细胞肉瘤胞浆丰富,核红染,胶原成分少,一般无炎性细胞,免疫组化Smactin,Desmin呈强阳性。
3. 腹膜后恶性纤维组织细胞瘤 影像学表现为较大的实性软组织肿块,压迫推移邻近器官,常伴出血坏死,偶有钙化,不含脂肪成分,不侵及下腔静脉,增强可见分隔状强化。
4. 纤维肉瘤 一般瘤体巨大,血供相对较少,强化呈中度强化,肿瘤中央常见较大坏死区。
5. 淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤的表现多为多发大小不等结节影,密度均匀,常常融合成团,包饶周围血管,出现血管包埋征或三明治征。被包埋的腹主动脉多偏离原来的位置,并呈现“”漂浮征”。并且认为该征象可于其他淋巴性病变相鉴别的重要征象。
(二) 脾脏肌纤维母细胞瘤需要与以下疾病鉴别
1. 脾脏血管瘤 动脉期边缘呈结节状强化,门脉和延迟期逐渐向病灶中心内填充,最后呈等密度改变。
2. 脾脏血管肉瘤 平扫表现为脾脏不均匀增大,呈低密度,边界显示不清晰,有时呈分叶状,多为孤立性病灶,强化可酷似血管瘤,但病灶内常见有簇状血管样强化,病变区有囊变时囊变区不强化。
3. 脾脏淋巴瘤 一般呈不均匀轻中度强化,但周围组织一般有淋巴结肿大。
4. 脾脏窦岸细胞血管瘤 单发者病灶不大,病灶常多发,大小不等,表现为类圆形肿块,可突出肾轮廓外。增强后表现为血管瘤样强化,病灶内散在低密度灶无强化,典型者表现为”雀斑征”。
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