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医 学 影 像 园
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专家读片
专家读片 066期
徐春生
安徽中医药大学第一附属医院影像中心副主任，博士。中华医学会放射学分会腹部学组青年委员、安徽中医药学会医学影像专业委员会委员兼秘书、安徽省医学会数字医学分会委员、安徽省全科医学会医学影像专业委员会委员。在国家级或省级期刊发表论文40余篇，其中SCI论文7篇。主持国家自然科学基金青年项目1项、安徽中医学院临床科研重点项目1项和安徽中医学院临床教学研究项目1项，参与国家重点基础研究发展计划（973计划）、国家自然科学基金、安徽省教育厅高校重大项目、安徽省自然科学基金等10余项，获得安徽省中医药学会科学技术奖二等奖1项。
简要病史
患者，女，44岁，因“反复鼻塞、前额部疼痛10年余，加重1月”入院。鼻中隔左偏，黏膜淡红，双侧下鼻甲肥大，鼻腔狭窄，双总鼻道内可见粘性分泌物。外院CT示：左侧筛窦占位。
专科检查：
鼻中隔左偏，黏膜淡红，双侧下鼻甲肥大，鼻腔狭窄，双总鼻道内可见粘性分泌物。
实验室检查：
尿常规(尿液分析)、大便常规、免疫组合、生化中套、凝血常规、血常规均未见明显异常。
CT
MR
影像资料
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最后结果：F 孤立性纤维瘤
手术记录
在全麻鼻内镜下行“鼻中隔矫正术+左侧筛窦新生物切除术”，患者平卧全麻平稳后，鼻内镜检查见：鼻中隔左上偏曲，黏膜淡红，左侧嗅裂及中鼻道紧。双下甲及中鼻甲不大，无息肉样变。先行鼻中隔矫正术，左鼻进路，常规皮肤黏膜交界切口，软骨膜下，剥离左侧黏（软）骨膜，于软骨后缘及下缘松解，剥离右侧黏骨膜，切除偏曲的骨质，松解鼻中隔软骨，见无明显偏曲及活动性出血，复平黏膜，见鼻中隔偏曲矫正良好，左侧嗅裂让开，中鼻道变宽，中鼻道内新生物，淡白色，表面不平，钩突结构窥不清。沿新生物边缘分离，见新生物向内压迫中鼻甲，中鼻甲变薄，向外压迫眶内壁及钩突。眶内壁部分缺如，新生物与眶内直肌粘连，小心分离，保护眶内直肌。钩突外偏，部分缺如。新生物向上压迫筛顶，筛顶部分缺如，分离保护脑膜，无脑脊液漏。新生物向后达后筛，仔细分离，完全摘除。
病理表现：
（左筛窦）不规则碎块状组织，镜下见梭形细胞弥漫增生，分布疏密不均，其间血管增生，大小及形态不一，间质胶原化及黏液变性，伴炎细胞浸润、出血及大量不同程度钙化。部分区域残留少量黏膜上皮及腺体，结合免疫组化标记结果，倾向于孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：CD34+，S100+，GFAP部分+，SMA-，Ki-67+约1%，actin-。
讨论
分析
孤立性纤维瘤
solitary fibrous tumor，SFT
是起源于间叶细胞的一种罕见的梭形细胞肿瘤，多发生于胸膜，少数发生于胸膜外各部位，如腹膜、盆腔、脑膜、肾、肝脏、眼眶、脊髓、鼻腔、软组织等。发生于副鼻窦罕见，容易误诊。
SFT一般无特殊的临床表现，但随着瘤体增大会出现相应部位的压迫症状。病理表现为镜下肿块主要由梭形细胞组成，细胞间存在大量血管及胶原纤维，血管壁周围常出现纤维化及玻璃样变性。细胞排列方式很有特点，即细胞稀疏区与密集区交替排列，具有特征性。免疫组化CD34、Bcl-2及Vimentin阳性。
CT 表现：
鼻窦孤立性纤维瘤表现为圆形、卵圆形肿块，边界较清楚，密度均匀或不均匀，可有钙化，增强扫描瘤体实质区明显强化。CT 平扫可见瘤内有两种明显不同密度的软组织成分，偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。病灶如邻近眶壁可出现眶壁骨质压迫吸收改变。
MRI 表现：
鼻窦孤立性纤维瘤在T1加权与脑灰质呈等或稍低信号，T2加权可为低、等及高信号。T2加权改变与肿块的胶原蛋白及成纤维细胞的含量及是否变性、新旧有关。若肿瘤富含纤维基质T2加权以低信号为主，若瘤体出现黏液样变和囊性变则以高信号为主。有学者认为T2加权像上病灶低信号和病灶内部信号不均匀是SFT的较为特征性表现。增强后多表现为明显强化，与肿瘤富含血管有关，局部也可强化不明显或无强化，可能为病灶细胞稀疏区或玻璃样变性区。
本例特点：
本病例CT表现为左侧筛窦及鼻腔部位见不规则软组织密度影填充，其内散在斑片状高密度钙化影，局部向眼眶延伸并与内直肌界限不清，邻近眶内壁、筛顶部分骨质吸收。
MR表现为左侧筛窦及鼻腔内见不规则混杂信号影，以T1WI低T2WI稍高信号影为主，其内见少许不规则T2WI低信号影（钙化），邻近骨质吸收变薄，病灶局部向眼眶延伸并与左侧内直肌、上斜肌及下直肌紧贴，眼外肌形态及信号未见明显异常。
从CT和MR上来看，肿块主体位于筛窦，膨胀性生长，边界清晰，对邻近骨质主要是压迫吸收，并无明显侵蚀破坏征象，据此可以判断该肿块为起源于筛窦的良性病变可能性最大。
鼻窦起源良性病变主要有息肉、肉芽肿性病变、内翻性乳头状瘤，该病例从影像表现可以排除息肉和内翻性乳头状瘤的可能，肉芽肿性病变主要见于真菌性鼻窦炎，该病例在CT上容易诊断为真菌性鼻窦炎，但该病例骨质压迫吸收比较明显，而无增生硬化，此外，该病例钙化特点与常见真菌性鼻窦炎钙化形态不同，MR上T2信号与真菌性副鼻窦炎也不太符合，因此，该病例诊断真菌性鼻窦炎依据不足。鼻窦起源良性肿块还有少见的神经鞘瘤和孤立性纤维瘤。神经鞘瘤易囊变坏死，常密度不均，钙化罕见；孤立性纤维瘤表现为圆形和类圆形肿块，可有钙化，影像表现缺乏特征性。
综上，该病例应考虑孤立性纤维瘤可能性最大，但神经源性肿瘤不能排除。
鉴别诊断：
鼻息肉：双侧多发，中鼻道和筛窦最常见。CT上鼻腔内充满低密度到软组织密度影。MR上息肉T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描不强化或环形强化。
神经鞘瘤：中老年人多见。CT表现为圆形或类圆形肿块，部分具有哑铃形生长特征，边缘清晰，邻近骨质受压变形；MR上瘤体在T1WI 呈低或等信号，在T2WI 上多呈高信号，增强扫描可见明显不均匀强化。当SFT 出现黏液变性时，恶性者与恶性外周神经鞘膜瘤很难区别，需要借助免疫组化方可鉴别。
鼻窦癌：多见于男性，肿块形态不规则，浸润性生长，窦腔扩大不明显，CT呈等、低密度，可出现囊变、坏死，可见钙化，广泛侵蚀破坏邻近骨质，脂肪层消失并窦腔内外软组织肿块形成，其骨质破坏主要表现为骨壁皮质白线的碎裂、缺失。MR上T1WI呈等信号，T2WI呈较高信号，增强扫描中等或明显强化。
真菌性鼻窦炎：上颌窦受累最常见。CT表现为窦腔内软组织肿块内可见斑点状、细条状或云絮状钙化，多位于窦腔中央，与窦壁无关；骨质破坏少见，偶见于上颌窦内壁近上颌窦开口处，窦壁骨质增生增厚使窦腔缩小。MR上T1WI表现为低或等信号，T2WI为极低信号，增强无强化。
内翻性乳头状瘤：是一种交界性黏膜上皮源性肿瘤，兼有膨胀性及局部侵袭性的特点。多发生于鼻腔外侧壁近中鼻道处。好发于50-70岁，男性多于女性。CT表现为软组织密度，密度较均匀，少数可见钙化；MR上信号不均，T1WI和T2WI呈低到中等信号；肿块内可见典型“栅栏状”征象，增强中度均匀强化。
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