室管膜瘤与星形细胞瘤是两种髓内最常见的肿瘤,但是在实际工作中,往往会出现一些误诊,今天我们就一起来聊一聊这两者之间的鉴别点。
作者|Magic
来源|医学界影像诊断与介入频道
髓内肿瘤(intramedullary tumor)又称脊髓髓内肿瘤(intramedullary spinal cord tumor,ISCT),是指起源于脊髓内组织的肿瘤,可分为原发性髓内肿瘤(以室管膜瘤和星形细胞瘤多见)和转移性髓内肿瘤(原发灶在男性以肺癌多见,女性以乳腺癌多见)。
脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15%~25%,发病高峰年龄为31~40岁,男性多于女性,好发于颈、胸段脊髓。
室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤占髓内肿瘤的90%以上,其他髓内肿瘤还有海绵状血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、少枝胶质细胞瘤、血管网状细胞瘤、转移瘤、肉瘤、神经节细胞瘤和黑色素瘤等。
室管膜瘤与星形细胞瘤是两种髓内最常见的肿瘤,但是在实际工作中,往往会出现一些误诊,今天我们就一起来聊一聊这两者之间的鉴别点:
星形细胞瘤
星形细胞肿瘤占所有髓内肿瘤的40%,恶性程度较脑内低,76%为Ⅰ级~Ⅱ级,Ⅲ级~Ⅳ级仅占24%。
起源:脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长,尤其在儿童往往累及多个脊髓节段,甚至累及脊髓全长。
常见于颈段和胸段约占75%,脊髓远端(20%)和终丝(5%)25%。
脊髓明显增粗,表面可有粗大迂曲的血管,肿瘤与正常脊髓组织无明显分界,上下两端呈梭形,38%发生囊变,有时合并脊髓空洞。
肿瘤恶性程度的高低与病变范围的大小往往不成正比。
临床表现:疼痛是最常见的症状(50%~75%),20%~30%有下肢僵硬和痉挛,也可有感觉障碍和肠级膀胱的功能障碍。文献报道髓内肿瘤引起疼痛的原因可以是肿瘤浸及后角细胞,或肿瘤压迫脊髓丘脑束的纤维,或因脊髓局部缺血肿胀等所致。
微镜表现:脊髓增粗,脊髓纹理消失,血管稀少,脊髓呈灰色,一般星形细胞瘤连同脊髓一起变硬;囊性肿瘤则囊在瘤内,囊壁为肿瘤,与脊髓无任何分界,瘤内囊壁常偏心,小而不规则。
MR表现:
1WI稍低或等信号,T2WI信号明显增高,由于水肿缘故,T2WI显示病灶范围较T1WI大。
肿瘤由于出血、坏死、囊变信号不均匀,出血在T1WI上呈高信号影,坏死囊变在T2WI呈高信号影,
增强实性部分明显强化,有些低度恶性肿瘤血脑屏障较完整,早起不出现强化,但延迟后扫描仍可见明显强化。肿瘤周围水肿和坏死囊变不强化。
增强能确定肿瘤术后是否有残存或复发,并能发现小肿瘤。
常位于脊髓偏侧,使脊髓非对称性扩张,脊髓后部常见,并可由部分呈外生性生长。
室管膜瘤
成人髓内最常见的肿瘤,脊髓室管膜瘤约占髓内胶质瘤的60%。
发病高峰:40~50岁居多,男性偏多
起源:脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表现或终丝的室管膜上皮
肿瘤生长缓慢,症状轻
组织学分为五种类型:细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型、混合型。
2007WHO室管膜肿瘤分类为:室管膜下瘤、粘液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤。
可发生于脊髓各段,部分文献报道好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝,部分文献报道以颈髓最为常见,其次是胸髓,胸髓远端和马尾或终丝最少见。也有文献报道发病部位与年龄有关,30岁以上,好发于胸髓,30岁以下好发与圆锥、马尾及终丝。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型,而马尾或终丝的室管膜瘤多为粘液乳头状室管膜瘤。发病部位与病理类型有关。
MR表现:
平扫:T1WI上与脊髓灰质相比呈等或稍低信号,在T2WI上呈等或高信号,合并出血为混在信号,46%合并囊变,囊腔大小不一,可与蛛网膜下腔相通
增强:均匀强化,水肿及囊变区无强化,但是由于肿瘤易囊变,导致强化不均匀,另外强化易于判断肿瘤的边界与正常脊髓是否清晰
注意:
① 肿瘤边界清晰;
② 腰骶部肿瘤易引起蛛网膜下腔阻塞时,由于脑脊液搏动减弱,加之脑脊液内蛋白含量增加,肿瘤邻近部位蛛网膜下腔内脑脊液信号可异常增高;
③ 肿瘤切除术后,由于解剖结构的改变以及术后软化灶的存在,在MR平扫难以确定是否有残留或复发时,增强能确定是否有异常强化的肿瘤组织存在。
3个典型病例,你能分辨吗?
(答案在文末)
病例1 女性,55岁,胸腰部疼痛伴双下肢麻木、乏力1月,加重15天。 专科查体:步行入科,脊柱生理曲度存在,右小腿肌肉明显萎缩,L4~5棘突及椎旁压痛、叩击痛明显,左肩胛骨下缘局部压痛明显,无放射,右膝关节以下感觉明显减弱,右下肢股四头肌肌力约4级,胫前肌、胫后肌肌力2级,左下肢感觉正常,股四头肌、股直肌、胫前、胫后肌力约4级,右膝腱反射正常,跟腱反射未引出,左侧跟膝腱反射减弱。
T1W1
T2W1
STIR
病例2 专科查体:步行入科,腰部压痛,双下肢放射痛,直腿抬高试验阴性,4字试验阴性,腰椎前屈、后伸、侧弯无明显受限。
T1W1
T2W1
病例3 男性,35岁,腰骶部伴右下肢疼痛、麻木不适2年 专科查体:勃兴入病房,脊柱发育正常,生理曲度存在,L4-S1棘突及右侧棘突旁压痛,右侧臀部软组织压痛,放射至右下肢后外侧,双下肢直腿抬高实验阴性,右下肢后外侧浅感觉较做错减退,双下肢肌力、肌张力正常,股神经牵拉试验阴性,髋关节斜板试验阴性,梨状肌实验阴性,4字试验阴性。
答案揭晓:
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