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骨髓瘤
⒈过去认为肿瘤起源于骨髓组织的桨细胞而称为桨细胞瘤Plactoytoma
⒉也有人认为起源于原始性造血组织,并因不断的阶段,分别称为桨细胞性、骨髓母细胞性、红母细胞性、淋巴母细胞性的骨髓瘤。
⒊近年来多数认为起源于骨髓的原始网组织,其肿瘤细胞固然与桨细胞相似,但与桨细胞又有所不同,故Jaffe,建议称之为骨髓瘤细胞。
骨髓瘤按病灶数目可分为单发型及多发型两种,但单发型是否存在,尚有争论,一般认为单发型可能发型的前奏,而真正的单发型Myeloma非常少见。
⒈骨髓瘤常累及成份含有骨髓的骨骼,以头颅、脊椎、肋骨、胸骨、骨盆、股骨及肱骨近端为好发部位。
⒉少数发生在髓外组织,如硬脑膜、垂体、甲状腺、胸腺、皮肢、纵隔、上呼吸道、淋巴结及其他部位。
按病变程度不同,骨髓的变化亦不同。有的病例患骨外形正常,而髓腔已被肿瘤组织所占据。
有的病例则呈广泛的骨质破坏,骨皮质变薄,有时肿瘤甚至穿破皮质而进入软组织内。
肿瘤组织亦可发生继发性病变,如出血、软化等
镜下检查:
肿瘤主要由骨髓瘤细胞组成,间质甚少
常见的肿瘤细胞有两种:小型细胞和大型细胞
小型细胞,分化较好,体积较小,呈圆形或椭圆形,胞核常为偏心位置,染色质呈车轮状,与桨细胞很相似。
大型细胞,分化较差,体积较大,呈圆形或肾形,可见核仁很像网状细胞,且常合并高球蛋白血症,偶见肿瘤巨细胞。
上述各种细胞常混合存在,而小型细胞的发现对确诊有重要意义。
骨化型骨髓瘤:病变部显示为增厚的骨小梁围绕着成团的肿瘤细胞群。
⒈发病年龄
20-80岁都有发生,平均年龄45岁
⒉性别
男性患者多于女性
⒊症状
⑴疼痛为主要症状
初期,为间歇性疼痛,以后逐渐加重,变为难以忍受的持续性疼痛
⑵肿块
位于表浅部位的病灶可显出肿块,肿块大小不一,质地软硬不等,位于髂骨者一般较大,位于颅骨者质地偏软,可有压痛,搏动。
⑶病理骨折
多发骨折为其特点,好发于脊椎,如骨折压迫脊髓或神经根,可引起根性疼痛甚至截瘫。
⑷全身症状
严重继发贫血、衰弱
体重减轻
反复发作的肺部感染
肾功能不全所致的尿毒症等
肝、脾肿大
Myeloma可直接由骨骼侵犯软组织,如硬脑膜,胸膜,后腹膜和皮下组织等。
亦可由直行转移至其他脏器,如肝、脾胰等
肺转移非常少见
⑸实验室检查
血桨蛋白质增高
白球蛋白比例倒置
血钙增高
贫血
血沉增快
血液涂片可见肿瘤细胞
半数病例尿中可见Bence-Jones蛋白
X线表现
主要是溶骨性破坏和广泛的骨质疏松,有时在破坏区中间有不规则的骨嵴。
溶骨性破坏常呈多发性圆形穿凿状缺损,边缘清晰周围无硬化现象。有时可呈不规则鼠咬状缺损,可出现在多数骨骼。同一骨内可存在多个病灶。
小的缺损自数毫米至1-2cm,较大的缺损可达6-7cm以上,其内有时可见骨嵴如泡沫状,且常使骨皮质膨胀变薄,甚至穿破骨皮质,形成局限性软组织肿块。
广泛的骨疏松可以是骨髓瘤的唯一X线表现,表示红骨髓内有弥漫性骨髓瘤浸润。
各个不同部位骨髓瘤的X线表现
㈠颅骨
一般侵犯顶、额枕骨,产生溶骨性破坏。多为圆形穿凿状或鼠咬状,大小不一,由数mm至1-2cm,边缘清晰锐利,破坏起始于板障,早期仅累及内或外板,晚期则内、外板同时受累。一般周围无硬化现象,有时骨破坏呈弥漫斑点状,边缘模糊,骨质普遍称稀疏。
㈡脊柱
多发于腰柱、下部胸椎,其次为颈椎,常位于椎体,亦可累及附件。
X线表现为骨质疏松,或溶骨性破坏,易合并病理骨折而椎体塌陷,但椎间隙多保持完整,偶有椎体产生与血管瘤相似的网眼状骨质疏松者。有时,骨质疏松是骨髓瘤的唯一X线表现。
㈢肋骨
多发病于7-10肋的腋中线附近,可为小的囊胜溶骨性破坏。有时肿瘤较大,骨皮质轻度膨胀,甚至被肿瘤穿破,常发生病理骨折,严重可引起胸廓畸形。
㈣骨盆
常广泛累及髂骨、耻骨及坐骨,表现为边缘不明显,弥漫的骨质疏松,骨小梁纹理粗糙且紊乱,或为模糊斑点状,虫蚀状破坏。偶可出现泡沫改变或大块溶骨性改变。
㈤股骨
多侵犯近侧端,表现为髓腔中央有片状骨质破坏,逐渐侵犯皮质之膨胀变薄,甚至完全消失,易发生病理骨折,骨折后可引起少量骨膜反应,有时呈骨质疏松和斑点状溶骨改变,残留骨小梁粗乱如网格状。
㈥肱骨
表现与股骨相同,易发生病理骨折
单发性Mytloma比较少见,表现为较大的,边缘锐利的不规则骨质破坏, 周围无硬化带,其内常有泡沫状骨间隔,骨皮质常膨胀变薄,可有部分皮质破坏。
硬化型Myeleoma
多发生在肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨,而很少见于肘、膝远侧。
X线象可分为三种:
⑴在膨胀较慢有泡沫区周围显硬化环。
⑵散在的弥漫性骨硬化。
⑶放射针状骨增生。
㈠溶骨型骨转移
⑴Myeleoma骨破坏数呈较多,范围较广,大小较接近,转移瘤则相对稀少,大小不一,差别较显著。
⑵Myeleoma病灶之间的区域内骨疏松明显;转移瘤病灶之间骨密度正常。
⑶Myeleoma骨破坏如钻孔状,边界锐利;转移瘤的边界模糊且不规则。
⑷Myeleoma可产生骨的膨胀,转移瘤多不显膨胀。
⑸Myeleoma可广泛侵犯脊椎,晚期才破坏椎弓根,脊椎转移瘤早期即破坏椎弓根竞高达94.6%。
⑹当骨髓瘤穿破皮质向外浸润时,常伴有软组织肿块。
⑺肺部转移较少见于骨髓瘤。
㈡老年性骨质疏松
骨质疏松主要出现在脊椎及骨盆,而颅骨不受累为其特点,随访中看不到进行性骨质破坏。
实验室检查
一般尿中无Bence-Jones蛋白
血清球蛋白不增高
血钙正常
㈢甲状旁功能亢进症
Myeleoma无长骨弯曲变形及骨膜下骨吸收,也无颅骨的麻疹样骨疏松。
㈣骨巨细胞瘤
一般好发于长骨,且有典型的泡沫状囊状象及明显的膨胀性;而Myeleoma则好发于扁骨。
硬化型Myeleoma的诊断较困难,需与硬化型癌转移,Paget病,石骨症等鉴别。
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