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【Z024】痛风


概述

     痛风是嘌呤代谢异常引起的代谢性疾病,临床主要表现为血尿酸升高和反复发作的急性或慢性关节炎,单钠尿酸(MSU)晶体(超过血尿酸饱和度而析出)沉积在关节内和关节周围组织,可引起痛风性关节炎和形成痛风石,晚期会造成关节结构破坏。

一般情况

   嘌呤代谢异常病, 结果为尿酸增高

   原发性痛风,占95%

   继发性痛风, 占5%

   男女之比为  10~20:1

   40~50岁是发病高峰 

   30岁以前男性及绝经期前妇女罕有发生

发病机制

   痛风发病的先决条件是:高尿酸血症

高尿酸血症的成因:

    遗传因素:包括酶的异常和分子缺陷,导致内源性合成增加或肾小管分泌减少(占80~90%)

    后天因素:饮食(嗜食酒肉)和生活习性(体力活动过少)

    二者协作互助,缺一不可

受累关节的分布

第一跖趾关节58.7% 90%最终累及

跖趾关节11.7%

掌指、指间关节8.9%

踝关节8.7%

膝关节3.9%

腕关节2.8%

其他:不禁止

痛风的影像学表现与病理过程
一、软组织异常

       软组织偏心性结节样突出伴有软组织的尿酸盐沉积。病灶在达到5-10mm直径之后才能在放射学上见到,其常位于足、手、踝、肘和膝关节。双侧鹰嘴区域肿胀(Wrightl将其称之为“旭日”征)、足背和跟部周围的软组织突起最具有特征性。

   痛风石钙化并不常见,通常反映了同时合并有钙的代谢异常。钙化沉积好发于 软组织肿块周围,表现为不规则或云雾状高密度区。


二、骨侵蚀

    痛风的骨侵蚀很常见,通常为圆形或卵圆形,其方向与骨的长轴一致。骨侵蚀区周围可有硬化带包绕,形成冲孔样外观。痛风的骨侵蚀大小不一,多大于5mm。如同类风湿性关节炎。

CT:膝关节软组织肿块内及周围斑点状钙化。

MR:显示软组织肿块(T1WI呈低信号,T2WI呈高信号及相关的骨侵蚀,增强扫描显著强化,病灶周围更加明显。

    大约40%的骨侵蚀痛风病例可见到隆起的骨性边缘,或骨唇向外延伸到软组织,覆盖于痛风石结节上。这种悬垂样管性边缘,所形成的外观与类风湿性关节炎的凹陷性骨侵蚀完全不同。悬垂样边缘可能与逐渐增大的痛风石下方骨吸收以及受累皮质外侧面的骨膜骨性对合有关。虽然这种表现并不具有特异性诊断意义,但常提示痛风性关节炎。

三、周边骨质结构异常

    1、软管下骨的区域性可发展为囊性变。痛风中软骨下骨的囊样病灶可与关节腔相通,或表现为与关节腔无关的孤立性囊样透亮区。有时可见通过痛风骨侵蚀区的病理性骨折。

    2、骨质疏松改变:骨质疏松并非本病的特征并且骨质疏松较轻,即使在关节广泛破坏时也如此。骨质疏松可见于长期的痛风性关节炎,可能继发于骨的废用。

   3、骨内钙化沉积:出现痛风石和明显放射学异常的慢性痛风性关节炎患者中,约6%可出现骨内钙化沉积。病理检查证实,钙化发生在骨内尿酸盐沉积区,在大多数病例中,起自邻近关节,穿透软骨表面后延伸进入邻近的松质骨,这些尿酸盐沉积灶的钙化可因与慢性肾病(部分)相关的钙代谢异常而加重。

    痛风的骨内钙化最常见于手和足。放射学表现包括:局灶性或弥漫性钙化聚集,一般累及软骨下或韧带下骨性区域;伴有相邻关节病变时的骨破坏;并可累及关节周围软组织。其放射学改变与内生软骨瘤或骨梗死相似这种相似性可用来解释有终报道所述的痛风性关节炎与缺血性骨坏死共存的病例。

四、骨膜下骨性对合和增生性改变

     痛风有时可见骨质增生。受累骨的骨端和骨干增大可形成。杵状掌骨、跖骨和指骨头(称之为蘑菇样变),以及尺骨茎突增大,和骨干肥厚。个别情况下,骨膜骨性对合可发生于影像学正常的关节周围。在肌肉和肌腱附若点处可见不规则骨针,如跟骨、鹰嘴和髌骨,不过其发生率并不高于正常人群。也可见肌肥附着点附近的肌腱钙化。继发性骨关节炎病变在痛风关节中常见,其表现包括软骨下骨硬化和骨赘病。这些表现特别常见于第一跖趾关节、跖骨间区和膝关节,往往与痛风的其他表现相混淆。有时可见关节对位不齐和半脱位。痛风患者也可见椎间盘退行性病变,但这种相关性并不重要。

五、关节间隙异常

     在关节病变发展到晚期前,痛风患者的关节间隙可保持正常。实际上,伴有明显侵蚀的关节若骨性间隙相对正常,则是痛风性关节炎的重要放射学特征。这种独有的特征与严重软骨性和骨性破坏区周围存在相对完整的软骨结构有关。到了病变晚期,关节间隙狭窄很常见,且为均匀性狭窄,与类风湿性关节炎相似,这种关节间隙狭窄可见于手、腕、足和膝关节。痛风中也可发生骨性强直伴关节间隙消失,但除了趾〔指)间关节,这种现象很少见。


关节受累的特点

(1)不对称性多关节病变。偶尔可见对称性受累,而且在一侧肢体偏瘫时可出现对侧肢体的广泛受累。曾有文献报道过一例痛风和冻结肩并存的患者,活动受限的一侧肢体出现了广泛的关节异常改变。

(2)主要为下肢异常。在其他部位无明显异常的情况下下肢可出现严重病变。

(3)常累及足、手、腕、肘和膝。脊柱、髓、骶髂关节、胸锁关节、盂肱关节和肩锁关节较少受累。

鉴别诊断

    假性痛风较少累及指间关节,可见双侧对称性关节软骨线状钙化,但无关节骨质破坏,常见关节边缘的骨质破坏。

    退行性骨关节炎无关节边缘的破坏缺损,而痛风性关节炎常可见关节边缘的骨质破坏。

    脓性关节炎常有寒战、高热、关节积液和关节间隙狭窄,而痛风性关节炎晚期才会出现关节间隙狭窄。

    银屑病性关节炎多有皮肤银屑病病史,好发于手足的远侧指(趾)间关节,以指(趾)骨的肌腱、韧带附着部骨质增生为特征,痛风性关节炎一般无银屑病病史。

类风湿性关节炎常见于中年女性,有明显的骨质疏松,类风湿因子阳性,而痛风性关节炎多见于男性,且较少发生骨质疏松。

    色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病变滑膜呈结节状或弥漫性增厚,并突向囊腔内,常见含铁血黄素沉着,MRI显示长T1短T:信号,而痛风性关节炎一般无出血表现


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