男性,41岁。主诉:反复头晕半月,加重伴视物旋转、走路不稳1周。 颅脑MRI示:图A、B,松果体区及三脑室内见分叶状囊实性占位,以实性为主,幕 上脑室扩张;信号欠均匀,横断面T2WI实性部分呈稍高信号,T1WI(图B)呈稍低信号, 周围少许囊变,T1WI及T2WI瘤实质见多发小钙化灶,均呈低信号;图C,水抑制示病灶 呈髙信号,周围脑实质无水肿;图D〜F,横、冠、矢状位示肿块实质呈明显均匀强化, 囊变及钙化灶无强化;右侧脑室内见一强化结节。 诊断:原松果体母细胞瘤术后复查,现松果体区巨大占位,考虑复发并侵犯小脑及丘脑伴脑室系统扩张积水。 1.有无病变:病灶明确。 2.定位诊断:本例为中线跨区病变,主体位于松果区及三脑室,定位于松果体区较合理。 3. 定性诊断:①病史明确,原为松果体母细胞瘤术后;②术区见实性占位,应首先 考虑肿瘤复发可能性最大;③肿块呈分叶状,跨多区生长,并累及脑实质,恶性征象明显;④增强后呈明显不均质强化,且右侧脑室见强化结节,考虑肿瘤沿脑脊液播散可能。符合松果体母细胞瘤诊断。本例经病理(图G)证实为:松果体母细胞瘤。
4.鉴别诊断:主要应与生殖细胞瘤相鉴别,后者多见于青年男性,肿块较小时常见推压钙化的松果体移位,较大时鉴别困难,但增强扫描生殖细胞瘤强化更为显著。
松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)较生殖细胞瘤和畸胎瘤少见,年轻女性较多见。体积常较大,呈分叶状,浸润性生长,钙化少见,可见出血或低密度囊变、坏死区。该肿瘤属高度恶性肿瘤,WHO组织学恶性度分类属Ⅲ级,可沿蛛网膜下腔、软脑膜和室管膜种植播散。
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