肝内胆管细胞癌在肝内恶性肿瘤中发病率仅次于肝细胞肝癌，居第二位。依据起源部位分为周围型胆管细胞癌、肝门区胆管细胞癌。
一、周围型胆管细胞癌
是指发生在包括二级胆管在内的末梢侧肝内小胆管上皮性腺癌，按照生长方式分为3种类型：肿块型、管内型和管壁浸润型，肿瘤多为乏血供，大体呈灰色或灰白色，实性质韧，典型肿瘤由大小不等的结节组成，常融合，常见中心坏死或瘢痕，有时可见粘液，肿瘤无包膜，常沿周围淋巴道呈指状扩散，可包绕或压迫血管及胆管，很少侵入管内，介入栓塞或化疗效果不佳。发病年龄多偏大，无明显性别差异，多不伴肝炎、肝硬化病史，临床表现取决于肿瘤部位、生长方式及有无胆道梗阻。
影像表现：
1、肿块型胆管细胞癌
是指肿瘤起源于二级以上胆管的上皮并伴有肝内肿块形成，常伴肿瘤周边胆管系统扩张，肿瘤包绕血管常见，内部可出现坏死，CT平扫表现为不均匀低或稍低密度影，边缘不清楚，部分病灶内见结石或钙化灶，可伴有局限性肝脏包膜凹陷（具有一定特征性，主要由于肿瘤内纤维间质成分丰富，肿瘤浸润生长、牵拉所致），也可出现胆汁淤积性肝硬化造成的肝叶萎缩。增强扫描早期肿块周边由于大量成活的肿瘤细胞和少量纤维组织血供丰富，而呈轻中度强化，多数病灶中央无强化或轻度强化，随时间延迟，中央强化逐渐明显，强化的程度和方式与肿瘤内部纤维组织的成分有关，可呈斑片状、条状、分隔状甚至均匀强化，延迟强化区内有时可见被包埋的扩张胆管；肿瘤液化坏死区无强化。肿瘤强化总体呈“慢进慢出”方式。
2、管内型胆管细胞癌
是指肿瘤在胆管内生长，并导致管腔异常扩张，影像表现多样，分为五型：Ⅰ型、弥漫而显著的胆管扩张，伴有大体可见的乳头状肿块；Ⅱ型、弥漫而显著的胆管扩张，不伴大体可见的肿块；Ⅲ型、局限性扩张的胆管内息肉样肿块；Ⅳ、轻度扩张的胆管内铸型肿块；Ⅴ、局限性狭窄样病灶伴有近段胆管扩张。
CT平扫扩张的胆管内肿块呈低或等密度，如果病灶小，CT表现只是一叶性或段性范围内的不同程度扩张的胆管，增强后，肿块表现为早期轻中度强化，腔内生长的乳头状腺癌由于不含丰富的纤维组织成分，因此不产生延迟强化，部分病灶内可见肝内胆管显著扩张，这是由于肿瘤细胞分泌大量粘液所致，病理上该类肿瘤又称为肝脏胆管内乳头状癌或乳头状粘液样癌。
管内型胆管细胞癌生长缓慢，可手术切除，预后较好，因此早期准确诊断病明确范围很重要，仔细观察局部扩张的胆管，寻找胆管内肿块，如胆管内密度增高是很有价值的线索，但需与炎症、含钙少的结石等鉴别。
3、管壁浸润型胆管细胞癌
是指肿瘤沿着扩张或狭窄的胆管壁生长而没有肿块形成，表现为胆管的狭窄、针样或分支样异常，该类型很少发生在肝内，大多数肝门区胆管细胞癌是这种类型。CT表现为管壁弥漫增厚以及由于肿瘤浸润造成的异常强化，伴有异常扩张或狭窄胆管，以及外周胆管的扩张，早期诊断非常困难，不对称的狭窄、狭窄管壁的强化以及增大的淋巴结均提示恶性征象，对于任何不能解释的胆管扩张，都不能轻易放弃胆管细胞癌的诊断。
二、肝门区胆管细胞癌
是指位于胆囊管开口以上至左右肝管二级分支开口之间的胆管癌，以低分化腺癌及粘液腺癌所占比例较高，临床以胆道阻塞引起的进行性无痛性黄疸为首发症状，范围包括肝总管、汇合部胆管、左右肝管的一级分支以及尾叶肝管的开口，国际上通常采用Bismuth-Corlette分型评价病灶部位及胆管受累范围。
Ⅰ型：肿瘤位于肝总管，未累及汇合部；
Ⅱ型：肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部；
Ⅲ型：肿瘤侵犯肝总管、左右肝管汇合部并已侵犯右肝管（Ⅲa型）或左肝管（Ⅲb型）；
Ⅳ型：肿瘤侵犯肝总管、左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。
CT平扫可见肝门部低密度肿块，或肝门部管壁不规则增厚及管腔狭窄，动态增强扫描多表现为缓慢持续性强化，其他典型表现为病灶近侧端出现胆管扩张，表现为“软藤状”、“蟹足样”肝内胆管扩张，多数为弥漫性扩张，部分为局部肝叶胆管扩张更明显，胆总管一般不扩张，也有学者提出肝叶萎缩是肝门胆管癌的特征之一，这主要是由于胆管阻塞引起门静脉血流逆转，肝细胞代谢障碍萎缩和梗阻后纤维化共同导致。肝门胆管癌转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯和腹膜种植5种方式。
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