（腹膜后）副神经节瘤

讨论

概述：副节瘤是一种神经内分泌肿瘤，凡是有副神经节分布的区域均可发生，以20-40岁常见，男性略多于女性，多发生在颅底至盆腔的中轴附近，以腹膜后最为常见，其次为颈部、纵膈、颅底等。

临床表现：
非功能性副神经节瘤只表现为局部占位引起的症状和体征，功能性副神经节瘤除具有局部症状外、还有一系列过量分泌儿茶酚胺引起的症状，多表现为高血压，伴有头痛、心悸、多汗、恶心等。副神经节瘤有良恶性之分，如肿瘤包膜不完整、邻近结构受侵犯、进展快、远处转移等，应高度怀疑恶性。

影像表现：

CT平扫表现为圆形、类圆形肿块，密度多不均匀，增强扫描因肿瘤血供丰富而显著强化、因常合并囊变、坏死，所以呈不均匀强化。
MRI表现T1WI多呈中等偏低信号，T2WI呈中等偏高信号，囊变坏死区呈长T1、长T2信号，增强扫描显著强化。颈部的副节瘤（化学感受器瘤）表现为“胡椒盐征”，即瘤体内和边缘出现点、线状和蚯蚓状流空血管，较具特征性。

鉴别诊断：

1、 神经鞘瘤、节细胞神经瘤，神经鞘瘤坏死囊变率较高，但好发于脊柱旁，肾脏内侧，多呈“哑铃状”结构。节细胞神经瘤瘤体边缘清楚，密度低，常呈低密度强化或不强化，极少数节细胞神经瘤是以和副节瘤复合体的形式存在，鉴别较困难。
2、Castleman病少见，多发生在肾门附近，边缘清晰锐利，密度均匀，极少有坏死囊变，其内可见特征性分支状钙化，增强明显强化。
3、胰腺实性假乳头状瘤是有肿瘤实性部分和囊性部分按不同比例混合而成，当囊性为主或囊实比例相当时，CT检查可出现特征性的“浮云征”，其细条状或斑点状钙化出现在肿瘤的周边部分，且肿瘤与胰腺关系密切。
4、副节瘤完全囊变还需要与囊性淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤等鉴别。
5、腹膜后副节瘤还需要与腹膜后软组织肉瘤、肾癌、横纹肌肉瘤、低分化脂肪肉瘤等相鉴别，上述肿瘤一般恶性程度较高，生长迅速，包膜不完整，浸润及转移发生早。病人恶病质状态表现明显。