大动脉转位(transposition of great artery, TGA) 大动脉转位(TGA)为左心室(LV)与肺动脉、右心室(RV)与主动脉连接,分为完全型与校正型两类。完全型TGA是仅次于法洛四联症的发绀型心血管畸形,常合并心内或心底分流,发绀及低氧血症显著。校正型 TGA为心房-心室及心室-动脉连接均不相适应,升主动脉可为右位型或左位型,形态学的RV承担LV功能,最终引起心力衰竭及房室瓣关闭不全。 1.完全型TGA心室-动脉连接不相适应+VSD或 PDA、PS(图1A、B)。 2.校正型TGA根据肌小梁形态判断LV与RV、观察肺动脉、主动脉连接。 常并发多种畸形,如PS、ASD、VSD。
图1大动脉转位(TGA)
男,17岁。A.斜冠状位MIP图,升主动脉(AA)起自 右心室(RV),(LV)左心室;B.肺动脉(PA)起自于LV,(LA)左心房,LV与RV之间室间隔缺损(白箭)
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