本期病例来源:新乡医学院第一附属医院,点评老师: 殷慧佳
患者,女,43岁
主诉:胸背痛半月余,加重伴双下肢麻木无力3天
现病史:半月余前无明显诱因出现胸背部疼痛,呈持续性钝痛,尚可耐受,未在意,3天前症状加重,并出现双下肢麻木、无力,伴胸腹部束带感,无法正常行走,严重影响日常是生活,今为求治疗来我院,门诊以“胸椎管占位”收入我科。患者自发病来,神志清,精神可,饮食可,睡眠稍差,大便正常,小便正常,体重无明显变化。
手术记录:
以胸7椎体棘突为中心纵行切开,依次切开皮肤、皮下组织、深筋膜,剥离双侧椎旁肌,显露双侧胸6-8棘突、关节突关节及椎板,可见胸7椎体棘突、椎板骨质破坏,探查见白色肉芽样组织,取胸7椎板病变组织少许,送术中冰冻病理检查。可见胸7椎板大部分破坏,以右侧为重,病变组织破坏椎弓根,肉芽样组织向前压迫硬膜囊,脊髓受压严重。
术后病理回示:(胸七椎体及部分软组织)含多量巨细胞的病变,病理形态倾向动脉瘤样骨囊肿,但不除外骨巨细胞瘤,请结合临床及影像学综合诊断。
免疫组化结果显示:
CD163(+),CD68(+),Ki-67(+10%),Lysozyme(-),P63(-),S-100(-)。
概述
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)是1942年由Jaffe和Lichtenstein命名,相对少见的肿瘤样病变,病因尚未明确
约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变的1.5%
是一种原因不明的骨的良性囊性病变,充盈血液的囊被结缔组织的间隔分隔,间隔中含有纤维母细胞、破骨细胞型巨细胞和反应性编织骨
原发性ABC
ABC病灶内未发现明确的前期病灶
继发性ABC
在其它骨疾病基础上发生
良性:骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、软骨母
细胞瘤
恶性:骨肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织
细胞瘤
流行病学
发病年龄:
10-30岁
76%患者<20岁
性别
男:女=1:2
发病部位
长管状骨:70%-80%
脊柱(后柱较多):15%,多位于附件,后向椎体发展
骨盆:5%-10%
手:10%-15%
临床表现
最常见的临床表现为进行性的疼痛、肿胀
发生于脊柱者:可能出现脊髓或神经根压迫症状;脊柱侧弯(约10%)
病理性骨折发生率约20%
活动受限
根据ABC的自然演变过程分三期:
溶骨期:表现为病变轻度膨胀,无骨间隔
膨胀期:呈膨胀性骨质破坏,皮质变薄,有骨膜反应,常有骨嵴、骨间隔,形成特征性的“吹气球”样外观
成熟期:骨质增生硬化显著,囊壁增厚,间隔增粗,形成致密骨块
X线表现
偏心膨胀多房溶骨性骨质破坏
骨质破坏区与正常组织之间移行带较窄
硬化边
轻度骨膜反应
钙化少见
ABC迅速生长时骨质破坏征象与恶性骨肿瘤相似,容易误诊
CT
显示膨胀性骨质破坏,骨皮质菲薄,骨壳可完整
其内可见分房状压迹及纤细骨嵴
部分病变内见液-液平面
MRI
T1、T2:在不同时期信号不同:但T1多为低信号,T2可以为高、等、低信号,周围水肿T2上为高信号
病变内多发分隔,囊腔内见液-液平面
边界清晰,呈分叶状,病变周围有低信号环绕
CE:囊性成分无强化,间隔可见强化(蜂房状)
液-液平面
有些文献报道是ABC特异性表现
有些文献认为它仅仅是ABC的一个特征,但并不特异。其他病变只要有出血囊腔的存在,也可以出现液-液平面。如骨巨细胞瘤、骨囊肿、毛细胞扩张型骨肉瘤、软骨母细胞瘤等。
鉴别诊断
单纯性骨囊肿
中心性骨质破坏,轻度或无膨胀
发生病理骨折时有时可见骨片陷落征
骨巨细胞瘤
多发生于20-40岁,长骨骨端病变可扩张至关节面下,无硬化边,无骨膜反应
软骨粘液样纤维瘤(CMF)
X线偏心性膨胀性骨质破坏,多发生干骺端
MRI上实性病变,无液-液平面
骨肉瘤
也可出现液-液平面
渗透样、虫蚀样骨质破坏,移行带宽
可穿破骨皮质形成软组织肿块
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