复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（五）

【病史】：女性，45岁， 体检发现肝占位。AFP、CEA及CA199均在正常范围，有乙肝病史。

上腹部增强MR检查如下：

【MR表现】：肝右叶不规则异常信号，T1WI呈低信号，T2WI为高信号，DWI为稍高信号，局部包膜凹陷，增强后动脉期呈明显环形强化，门脉期和延迟期呈持续、渐进性强化。附见两肺多发结节。

【病理（肝穿刺）+免疫组化结果】：上皮样血管内皮瘤。

【讨论】：肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）是一种少见的低度恶性血管源性肿瘤，好发于女性，临床病程介于血管瘤与血管内皮肉瘤之间，临床表现不典型，很少发生转移，可以有两个及两个以上器官同时受累。影像学表现分单发结节、多发结节及弥漫型，可有出血、坏死囊变及钙化；多表现为包膜下多发结节，可融合成团，肝包膜因纤维化而皱缩。靶征，CT平扫呈低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后呈边缘延迟强化。单个结节发生率较低，通常认为是肿瘤早期，增强后呈环形渐进性强化，随着病情发展呈多发结节状或弥漫状分布。HEHE活检诊断较困难，需结合免疫组化，CD34、CD31及F8是公认的内皮细胞分子标记，具有较高的敏感性。本案例病灶呈多发结节状，部分融合，包膜凹陷，强化方式均符合，同时两肺受累。HEHE的主要病理特征为：以少细胞纤维硬化区为中心，伴粘液样变或透明样变，周边为富细胞区，肿瘤细胞由上皮样或树突状细胞组成，胞质内血管腔形成。由于病灶中心及周边的组织学差异，增强后周边强化，中心无强化，形成靶征。另外瘤细胞常向肝窦和终末肝静脉内浸润生长，肿瘤围绕肝、门静脉，形成瘤栓，进一步发生纤维化或玻璃样变，引起血管闭塞，在影像学上表现为静脉逐渐变细或闭塞，中断的静脉及原发肿瘤可在CT/MR形成“棒棒糖”征。

本病例病灶边缘见闭塞中断的静脉，形成“棒棒糖”征，原发病灶呈靶征（图7-8）。有少量报道HEHE在MR上亦可呈现多层靶征，即在靶征的基础上病灶周边出现薄层环形异常信号，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，组织学上为肿瘤周边的闭塞血管所形成。这些特殊征象有助于HEHE的诊断。

【参考文献】：

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