病 史
女性，35岁。四年前因“家族性息肉病”行全结肠切除术；1月前术后复查行腹部超声检查示腹腔占位，腹部CT检查考虑小肠淋巴瘤可能性大。肿瘤标志物CA125 44.9 U/ml（参考值< 35 U/ml）。
影像学检查
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影像学表现
CT示腹腔肠系膜分叶状占位，平扫呈稍低密度，增强扫描轻度欠均匀强化伴延迟强化；该病灶部分包绕侵犯周围肠管及肠系膜上动脉。部分小肠稍扩张积液。
病理结果
（小肠系膜）纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变，细胞欠丰富，轻度异型，核分裂相不易找到，可见增生胶原纤维，参考其病史，考虑Gardner纤维瘤。
免疫组化：SMA(-), Des(-), CD34(血管+), S-100(-), Vim(+), CD68(-), BCL-2(-), Ki-67(1%阳性), B-cat(-), C-myc(-), CyclinD-1(-)
讨 论
硬纤维瘤是一种罕见的纤维间质性肿瘤，可发生于腹腔外、腹壁及腹腔内（肠系膜）；腹腔内硬纤维瘤又称肠系膜纤维瘤病，病理上为良性，但可局部复发。肠系膜纤维瘤病多发生于成人，30-40岁为发病高峰，女性多发，男女比例约1:3。该病可为散发，既往手术和创伤史可增加患病风险。约5%-13%的患者与家族性腺瘤性息肉病（FAPS），尤其是Gardner综合征（FAPS的亚型，以结肠息肉、硬纤维瘤、骨瘤、纤维瘤为临床特征）相关。此外，高雌激素状态亦为重要的危险因子。
病理学上，肿瘤由成簇、梭形的成纤维细胞及胶原基质组成，胶原基质可浓稠亦可混合黏液样变性区；核分裂象少见。尽管肿瘤边界清晰，但显微镜下常见其侵犯邻近肠壁的固有肌层。
影像学特征：腹腔硬纤维瘤可呈浸润性生长或表现为境界清晰的肿块，FAPS相关的硬纤维瘤易呈浸润性生长模式。肿瘤常侵犯邻近肠管和肠系膜上动脉，肠管、肠系膜受累时可导致小肠梗阻。不会出现钙化。CT与MR的密度/信号表现取决于细胞数量、胶原与黏液含量的比例。CT上，肠系膜纤维瘤病表现为近似骨骼肌密度的肿块，广泛黏液变性时呈低密度，混合纤维及黏液成分的则呈混杂密度。MR T1WI为低或等信号，T2WI信号多变，可从低信号至高信号。增强后表现为均匀或不均匀轻度强化并伴有延迟强化。FDG-PET通常为低摄取。
腹腔（肠系膜）浸润性/边界清晰、轻度强化的无钙化肿块，侵犯、包绕肠管和肠系膜上动脉，无远处转移征象时需考虑肠系膜纤维瘤病的诊断。既往有外伤、手术史，尤其是Gardner综合征病史则高度支持诊断。鉴别诊断主要包括硬化性肠系膜脂膜炎、胃肠道间质瘤、神经内分泌肿瘤和淋巴瘤等。硬化性肠系膜脂膜炎亦呈浸润性/放射状生长和延迟强化，鉴别之处在于硬化性肠系膜脂膜炎可伴有钙化，不累及肠系膜血管和邻近肠管；脂肪环征和假包膜征提示诊断。肠系膜GIST多为小肠原发肿瘤侵犯而来，原发于肠系膜的GIST仅占5%；起源于胃肠道外、病变内无坏死、轻度强化等是肠系膜纤维瘤病不同于GIST之处。胃肠道NETs约40-80%会以肠系膜转移灶作为首发症状，浸润性生长、钙化常见，包绕肠系膜上动脉，远处转移、动脉期明显强化及肠壁局限性增厚支持肠系膜转移性NET诊断。当淋巴瘤表现为肠系膜单发病灶时，需与本病鉴别；淋巴瘤可包绕邻近血管形成“血管漂浮征”，但很少侵犯血管导致缺血、闭塞，也罕见伴发肠梗阻。
治疗和预后：肠系膜纤维瘤病具有多种生物学行为，少数肿瘤可自发消退，大多数表现为局部复发和侵犯，目前尚无转移的报道。治疗方案尚存在争议：无症状者可保持治疗，随访观察；有症状者条件允许下，广泛手术切除为首选治疗方法；肿瘤复发、手术切缘阳性及不宜手术者，放、化疗、激素治疗有一定疗效。
参考文献
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