概述
Nodular Fasciitis是由美国病理学家Knowaler于1955年首次提出并命名，是一种起源于筋膜组织的良性、自限性、（肌）纤维母细胞增生性病变。
2013版WHO软组织肿瘤分类中属于纤维母细胞/肌纤维母细胞型肿瘤中的良性分类下。
既往又称为浸润性筋膜炎、假肉瘤性筋膜炎或假肉瘤性纤维瘤病等。
年龄段跨度大，均有文献报道；青壮年多见；无明显性别差异。
病史短、生长快。单发、实性软组织肿块；一般为1-2W，大多数＜3m，＞1y少见。
发病部位：90%皮下和深筋膜（多见于皮下表浅部位，大部分于门诊行局部切除，很少留下影像资料；发生于深筋膜的病变，因生长较快且无感染证据，组织学上可有细胞构成丰富和有丝分裂活跃的表现，常被误诊为肉瘤），10%肌肉内。
常见部位：上肢（48%，尤其前臂）、躯干、头颈部、下肢。
罕见部位：血管内、头颅骨、眼眶、外阴、腮腺、颊粘膜下、下颌。
常见症状：半数病人伴疼痛、触痛、可移动结节。
罕见症状：病变压迫神经所致如麻木、感觉异常。
病理
组织学分型：黏液型、肉芽肿型、纤维瘤型
结节性筋膜炎
临床表现
任何年龄（20～50岁多见）；任何部位（上肢、躯干、头颈部多见）；
大体形态
没有特异征象，可呈不规则形、圆形或卵圆形；切面质地不一，黏液变明显时则较软；切面呈黄褐、灰白、灰红或灰黄色。取决于病变内所含黏液和纤维组织的多少及细胞的丰富程度；周界多清晰（深筋膜和肌肉内者常不清晰），但无包膜；直径一般不超过4cm；
镜下特点
与病程有关：病程早期多为黏液样，中期为细胞丰富期，后期胶原增多；
细胞生长方式：结节状或条束状或交织状或席纹状或浸润性；
细胞形态：梭形或胖梭形或星状，胞质淡染或淡嗜伊红，染色质细致，可见小核仁和核分裂象（无病理性核分裂）；
间质：疏松或黏液样；微囊性腔隙；红细胞外渗；散在淋巴细胞或小多核巨细胞；罕见或偶见浆细胞、泡沫样组织细胞和含铁血黄素沉着，无杜顿巨细胞；可伴灶性钙化或骨化；肿瘤边缘可类似肉芽组织形态；
免疫组化
梭形细胞可表达SMA（弥漫）、MSA、Vimentin、calponin和CD10，desmin多阴性；不表达AE1/AE3、CD34、S100、ALK、h-CALD、β-catenin、WT1，组织细胞表达CD68；
细胞遗传学
MYH9-USP6基因融合（USP6基因重排还见于动脉瘤样骨囊肿和骨化性肌炎）；
鉴别诊断
①低度恶性肌纤维母细胞肿瘤：瘤细胞有轻度异型性，无USP6基因重排；
②黏液纤维肉瘤：I级易误诊，应寻找黏液纤维肉瘤的形态，SMA非弥漫阳性；
③低度恶性纤维黏液样肉瘤：瘤细胞成分单一，表达MUC4，SMA多为阴性；
④侵袭性纤维瘤病：梭形细胞多呈平行的长条束状排列，β-catenin多阳性；⑤平滑肌肉瘤：平滑肌细胞核两端平钝、雪茄样，胞质丰富，可见肌丝等；
⑥纤维组织细胞瘤：细胞成分复杂，可见组织细胞样细胞、SMA非弥漫阳性；
⑦纤维肉瘤：体积大，位置深，瘤细胞异型大，排列紧密，呈鱼骨或人字形；
⑧腱鞘纤维瘤：肿瘤周界清楚，周边可见狭长的裂隙样血管。具有USP6基因重排的富于细胞性腱鞘纤维瘤可能是发生于手足的结节性筋膜炎；
⑨恶性肿瘤所产生的纤维组织增生：如少数乳头状甲状腺癌；
治疗与预后
局部完整切除；<2%病例切除不彻底在术后不久局部复发；复发病例应注意是否为误诊为结节性筋膜炎的可能；
病理分型黏液型、细胞型、纤维型
特殊亚型
①颅骨筋膜炎；②骨化性筋膜炎；③血管内筋膜炎；
分型
皮下型：最多见（70-80%），发病率是其他两种亚型的3-10倍，位于深筋膜或皮下，典型表现为皮下一个圆形或椭圆形边界较清的结节。
筋膜型（肌间型）：镜下细胞呈不规则星芒状，沿浅筋膜和皮下脂肪小叶的纤维间隔伸展，呈浸润性生长。
肌内型：位于骨骼肌内，由于肿块位置较深，体积较大，易被误诊为恶性肿瘤。
少见类型还有血管内型及皮内型。
临床表现
单发、实性、迅速增大的软组织肿块
可有疼痛、触痛等
无红、热等炎性表现
大部分患者一个月内即来就诊，有文献统计约80%的患者病程不超过三个月
影像学表现
▍概述
皮下型一般边界较清，周围结构受压移位、受侵少见；
肌内型及筋膜型边界不清，可有周围结构受侵表现，影像难以与一些恶性病变鉴别；病变一般小于5cm。
组织成份与CT/MR表现密切相关：
1.黏液成分较多：CT呈稍低密度，MR呈等-稍长T1、稍长-长T2信号
2.纤维成份较多：CT为等密度；T2呈等-稍低信号，任何序列均低于周围肌肉信号
3.出血、囊变、坏死罕见
增强扫描：均匀/不均匀强化，程度不一
▍CT表现
无特异性，软组织密度，骨质破坏少见，表现为病灶与周围软组织密度相仿，平扫略低于肌肉密度，增强扫描明显强化，边界清；
影像表现与发病部位有关，皮下型和肌间型表现类似于炎性改变，而肌内型肿块较大，类似于软组织恶性肿瘤。
▍MR表现
无包膜T1等信号、T2高信号，胶原成分较多的T1、T2均为低信号。
“反靶征”：T2外周低信号，中央高信号，增强后表现环状强化。组织学检查见病灶中央含有更多细胞外基质和液性成份，而病灶周围含丰富的胶原基质。
“筋膜尾征”：见于筋膜型，表现为病灶沿筋膜呈线样延伸，增强后见鼠尾状强化，此征象更有诊断意义。
增强扫描：一般均匀弥漫强化，也可见环形强化（细胞外黏液基质较多，或中心有囊性区域）；含细胞成份较多时，表明纤维母细胞和肌纤维增生活跃，强化明显；含黏液和纤维成份较多时，则强化不明显。
鉴别诊断
▍神经纤维瘤
皮下病变位置表浅，生长缓慢，患者多无症状，边界清，多发，常紧贴皮肤层，沿神经走形。
与邻近血管神经束关系密切，肿瘤有顺沿周围神经走向趋势或近、远端与神经束相连，此为神经源性肿瘤较特征性表现
肿块较大时出现临床症状，否则多无症状，其密度及信号多不均匀，T2表现为靶征
▍纤维肉瘤
孤立硬实肿物；发病年龄较大，好发于大腿和膝部
一般无明显疼痛症状，发生于四肢的肿瘤，易向近侧沿神经血管束扩展，肿瘤较大时可见坏死、出血、钙化
MRI病灶信号混杂，可见短T1、长T2信号。黏液型及细胞型结节性筋膜炎在T1上相等或稍高于肌肉信号，而在T2上呈较显著高信号，密度或信号相对较均匀。
▍硬纤维瘤/韧带样纤维瘤病
女性多见，常由肌膜和腱膜生长，发生于肌肉、腱膜、深筋膜等处，十分坚硬，可发生于全身各处，多见于腹壁，可发生于腹内及骨骼肌内
部分特征与纤维型NF相似，其病理特点为基质多、细胞少、质地硬、呈浸润性生长。临床症状多不明显，生长较慢，出血、钙化、囊变较少见。
MR表现为T1低信号，T2序列为低信号或稍高信号，增强扫描病灶大多明显均匀强化；而纤维型结节性筋膜炎常不具有侵袭性生长的特点，病变纤维成份的信号在任何序列均呈低信号
▍恶性纤维组织细胞瘤
多见于平均年龄50岁的中老年人。
临床表现主要为软组织肿块并局部疼痛，肿瘤直径多＞5cm，钙化、坏死、出血较多见，与周围组织分界不清
MR病灶内信号混杂，增强后肿瘤内实性部分可见明显强化，肿瘤术后容易复发
治疗、预后
手术切除
复发率1-5%左右
