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肝脏胆管内乳头状癌

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术后病理结果

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一、定义

胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct,IPNB)是一类罕见的、特殊类型的胆道系统上皮来源肿瘤,表现为胆管上皮乳头状或绒毛状肿物。此类肿瘤早在1894年由法国外科医师Chappet报道,当时命名为胆管乳头瘤病。由于研究者对该肿瘤的病理学认识一直较为模糊,早年认为其具有分泌黏液的特点,临床上多表现为胆管内乳头状肿物伴有胆管扩张和胆管内大量黏液形成。

还有研究者认为:IPNB是胰腺导管内乳头状黏液瘤在胆管的一种表现形式。然而,随着临床病例的积累和病理学认识的不断深入,众多研究者发现部分IPNB并无黏液分泌,应为一种具有独立病理学类型的疾病。2010年WHO将其命名为IPNB,因此,该类肿瘤可被认为是一种既古老又年轻的疾病,临床上应加以认识和鉴别。

二、流行病学特征和临床表现

IPNB较为罕见,占胆道系统肿瘤的4%~20%,其病因不明,目前尚无完善的流行病学资料。

多数患者年龄为50~70岁,男性患者略多,男女比例为(1.5~2.0)∶1。该疾病的病因尚不明确,由于东亚国家报道的患者较多,因此,有研究者推测可能与东亚国家胆道结石和华支睾吸虫病高发有关。

IPNB的临床表现比较特殊,与传统胆管癌差别迥异。传统胆管癌多表现为无痛性进行性黄疸,少数患者黄疸可出现波动性。但IPNB患者最常见的临床表现是反复发作的右季肋区疼痛和急性胆管炎,即间断性的黄疸和发热。

该临床表现的原因可能是肿瘤质脆易于脱落,导致急性胆道梗阻;此外,分泌黏液的肿瘤亦可因黏液导致一过性的胆管梗阻。另有少数患者可无临床症状,而是健康体检时通过B超检查发现不明原因胆管扩张而就诊。贫血和体质量下降在IPNB患者中并不常见,提示该疾病的全身性消耗较轻。

三、IPNB的病理学特征

WHO的定义将IPNB描述为:一种胆管上皮来源的外生型乳头状肿物,主要在胆管腔内生长,可发生于包括肝内胆管和肝外胆管的胆道系统任何部位,部分肿瘤具有分泌黏液的特性。

IPNB的大体病理学特征表现为胆管内单发或多发、灰色或黄色、质地脆性的乳头状肿物,亦可表现为胆管内弥漫性绒毛状肿物;镜下可见胆管上皮细胞乳头样增殖,可表现为腺瘤或腺癌;以蒂状结构与胆管壁相连,蒂状结构由上皮包绕的纤维血管基质构成。

既往有研究结果显示:IPNB在组织学上属于良性疾病,但约35%的IPNB患者在发病时或随访过程中出现恶性转化,因此被认为是一种癌前病变。随后有研究结果显示:40%~80%的IPNB内含有侵袭癌、管状腺癌或黏液腺癌成分,故认为IPNB是一种具有高度恶变潜能的肿瘤。

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