[要点与提醒] “Chiari畸形”的诊断要点与特别提醒~~~

Chiari畸形

Chiari畸形（Chiari malformation）

Chiari畸形也称Arnold-Chiari畸形，属神经管闭合障碍。I型，小脑扁桃体下移，可伴脊髓空洞/积水、脑积水、颅颈交界部其他畸形。Ⅱ型，小脑扁桃体+下蚓部、第四脑室或延髓下移，脑干变形、扭曲，天幕发育 不良，小脑结构部分向幕上疝出、脑积水。Ⅲ型，Ⅱ型+高位颈区或枕区脑膜脑膨出。IV型罕见，重型小脑及脑干发育不全。临床表现包括运动、感觉异常、共济失调及肌萎缩等。

【诊断要点】

1.枕骨大孔区结构拥挤，颅后窝狭小，枕内隆突低位（图1A、B），脑池造影CT示小脑扁桃体所致的充盈缺损。

2.颅颈移行部其他骨性异常、脑膨出，伴脑积水。

【特别提醒】

诊断标准：扁桃体下移儿童〉6mm、

成年人>4mm。疑难病例应行MR检查。

图1Chiari畸形

男，39岁。A.黑箭示小脑扁桃体下移，枕骨大孔拥挤；B.T2WI,扁桃体（黑箭）下移至枕骨大孔下8mm，脊髓空洞（黑箭头）