肾血管平滑肌脂肪瘤

男，43岁，腰背痛一周

肾血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤，为良性肿瘤。发病率约万分之一，多在40岁以后发病，女性居多，男女之比1：4。男性患者可伴有结节性硬化，表现为智力发育差、癫痫和皮脂腺瘤，占全部病例的10%～20%，此系家族性遗传性疾病。病理上由血管、平滑肌和脂肪组成，各成分比例差别较大，多以脂肪组织为主，呈膨胀性生长，不具侵蚀性，镜下与周围组织分界清楚。

临床表现

多数无症状，当肿瘤较大时可引起腰部酸痛，腹部不适。

肿瘤内出血或破裂出血会产生突发腹痛（如本例），肾区叩击痛，甚至伴发休克。

少数患者有高血压表现。

CT诊断

1．多数为单侧肾脏单发病灶，合并结节性硬化者为双侧多发

2．病灶呈圆形或类圆形，轮廓大多较规则，边界较清楚。

3．密度不均匀，其内可见脂肪性的低密度（CT值常为-50～-90HU），其间为条状或网状的软组织密度。

4．病灶多较小，只有少数直径超过5cm。小肿瘤应采用薄层扫描以避免容积效应的影响，尽可能显示具有特征性的低密度脂肪，有助于同小肾癌或其他占位性病变的鉴别。

5．增强扫描：病灶不均匀中等度强化，脂肪区不强化。

6．非典型病例的肿瘤呈较均匀的等或高密度原因是肿瘤主要由血管、平滑肌组成，脂肪含量少，或由于肿瘤内出血。

MRI：形态学表现与CT一致，其中最具诊断意义的是在病灶中发现脂肪信号：T1高信号、T2中等信号，脂肪抑制序列信号降低，其内可有分隔。增强扫描由于病灶含脂肪较多，故强化程度不如肾实质，与正常肾实质分界清。