读书笔记。。。胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤

术 语

快速生长的恶性星形细胞瘤，特点为坏死和新生血管形成

最常见的原发性颅内肿瘤

影 像

1、 最佳影像线索：肿瘤中心坏死周围有厚而不规则的强化边缘

2、 不均匀高信号占位，邻近组织浸润，血管性水肿

3、 可见坏死、囊变、出血、液体/碎片平面、流空影（新生血管形成）

4、 最常见发病部位：幕上脑白质

大脑半球＞脑干＞小脑

5、 肿瘤范围远远大于异常信号的范围

主要鉴别诊断

1、 肿瘤：间变性星形细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤

2、 瘤样脱髓病变，亚急性脑缺血

病理学

1、 组织学：坏死，微血管增生，WHO IV级

2、 遗传异质性

A：4种主要亚型=经典型、间质型、前神经元型和神经元型

B：可原发或继发

   --原发（新生）胶质母细胞瘤（GBM）

占所有GBM的95%；多数是经典型；EGFR扩增，IDH1（一）（野生型）

   --继发型（由低级别星形细胞瘤进展而来）

     患者较年轻；多为前神经元型；IDH1、TP53常突变

临床问题

1、 癫痫、局灶神经功能缺损常见

2、 发病高峰：45-75岁，任何年龄均可发病

3、 占颅内肿瘤的12-15%，占星形细胞瘤的2/3

4、 持续进展，生存期通常＜1年

随基因类型、其他因素（如MGMT状态）而各异

病例来一组

病例一

病例二

病例三

病例四