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【G024】先天性髋内翻
概述

     小儿先天性髋内翻,又称发育性髋内翻。在幼儿时发病,股骨颈的颈干角呈进行性减小,表现为日见加重的跛行,是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧,性别和种族无明显差异。

病因

     先天性髋内翻的病因不明,有家族遗传史,先天性骺板发育异常,股骨颈内侧钙化过程受阻,以致于股骨颈内侧发育异常,究其原因属局部血管畸形或是创伤引起的尚未定论。

临床表现

    患儿在开始行走之前一般无症状,行走后出现臀中肌松弛的跛行。如为双侧病变,步态呈鸭步,大转子向外上突出,股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛,屈氏征阳性,患髋外展、内收、旋转受限。本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同,但均有跛行步态,应与先天性髋脱位鉴别。本病由于股骨头位于髋臼之内,望远镜试验阴性,而后期髋关节功能受限显著,且发病率较低。

   1.骺板近侧有一透明带,骺板与干骺端下方形成一三角形骨块;

    2.骨骺闭合成形成手杖畸形X表现为:颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒V形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长,体重增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。HE角测量,正常为25°左右,髋内翻大于25°,连续测量HE角,可了解髋内翻进展程度,是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

X线表现

      颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒V形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长,体重增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。HE角测量,正常为25°左右,髋内翻大于25°,连续测量HE角,可了解髋内翻进展程度,是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

    男孩,5岁,就诊前半年家长发现孩子走路姿态不好,呈摇摆步态,但是没有疼痛。当时去拍了骨盆正位X线片,双侧最明显的表现为股骨颈干角减少,可见股骨颈干骺端与股骨头骺间明显增宽、碎裂的透亮带区域,尤其可见股骨颈内下方不规则骨化,有些地方可能会有误诊为股骨颈骨折不愈合或慢性股骨头骺滑脱。

鉴别诊断

     本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同,但均有跛行步态,应与先天性髋脱位鉴别。


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