临床资料
患儿,女,12岁。左膝关节疼痛、肿胀1年余。查体:左小腿上段局部骨质凹陷,压痛。
图1A
图1B
图1C
图1D
影像学报告描述
左胫腓骨上段正、侧位(图1A、图1B),左胫骨近侧干骺端前缘骨质缺损,周边骨质硬化。CT平扫(图1C),胫骨前缘骨质缺损区,呈半球状,似咬痕,内见条形高密度影。CT轴位增强扫描(图1D),病变区轻中度不均匀、分隔样强化。
影像诊断与最后诊断
均为:左胫骨近端软骨黏液样纤维瘤。
临床与影像学要点
软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)好发于30岁以下的青少年,好发部位为长骨的干骺端,80%发生于下肢骨,胫骨最多见,其次为股骨。起病缓慢,症状较轻,局部可膨胀变形,可有轻度压痛,病变浅表者及范围大者可触及软组织肿块。病理上肿瘤呈特征性分叶结构,由黏液样组织、软骨组织和纤维组织构成,三种成分多少不定,在小叶内的分布也不同。黏液和软骨样组织主要位于小叶内,纤维主要位于小叶之间狭长分割带。
X线及CT表现:①骨质破坏。可为多房蜂窝状、类圆形、不规则样,呈偏心性。发生于腓骨和短管状骨者,病变一般占据整个骨,而失去偏心性特征。不少学者认为蜂窝状或囊套囊样改变对该病的诊断有一定的价值。但根据CT图像,此种征象的形成是因为病灶内多个骨嵴在X线片前后左右重叠而成。破坏的边缘可见骨质硬化。②钙化。发生率低,为点状钙化,X线片发现率1.5%~3%,文献报道CT发现率可达20%。③软组织肿块:肿瘤可突破骨皮质,形成软组织肿块,骨皮质中断后,残余的骨壳可构成半月形骨质缺损,呈“咬饼样”改变,尤以胫骨更常见,较有特征性。软组织肿块通常较小,边缘清晰,可能是肿瘤外包膜包绕所致。④骨膜反应。不常见,可能是肿瘤突破皮质刺激骨膜所致,其形态符合良性病变的特点。
MRI表现:大多数在T1WI呈低、等信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,增强扫描可有轻度或中度强化。
鉴别诊断
1. 骨巨细胞瘤 多发生在20~40岁的青壮年,位于骨端,偏心性,膨胀显著,其内间隔纤细,X线片可见皂泡样改变,瘤体内无钙化,边缘通常无硬化。
2. 软骨母细胞瘤 多发生于青少年,好发于骨骺,呈圆形骨质破坏,早期钙化多为点状或斑片状,晚期可有大量钙化或骨化,无髓腔侧硬化。
3. 纤维结构不良 常呈磨玻璃样密度,有的呈囊状低密度,其内可见散在的条索状骨纹或斑点状致密影。
4. 软骨肉瘤 病灶呈侵袭性改变,且病灶内具有细小的明显的钙化时,高度支持软骨肉瘤的诊断。
小结
软骨黏液样纤维瘤好发于30岁以下的青少年,好发于长骨干骺端,呈偏心或中心性溶骨性病变,病变上、下骨内膜反应性硬化,病变内可出现粗大的骨嵴,一般病灶内无钙化,出现胫骨的“咬饼样”骨质缺损较有特征性。
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