病例时间 | 少见的肾脏肿瘤，患者腹痛数年终于解开谜底
男性，58 岁，因右腹痛数年余，近期加重 1 月余，就诊。平扫动态图
平滑肌肉瘤常发生于胃肠道、子宫、大网膜等部位，原发于泌尿系统者少见，肾脏原发性肉瘤少见
肾平滑肌肉瘤可能起源于肾被膜、肾盂平滑肌纤维、肾乳头括约肌环和肾血管平滑肌纤维或来源于具有向平滑肌细胞分化能力的间叶细胞。左、右肾的发生率相同，多为单侧发病肾脏原发性平滑肌肉瘤的发病原因不明，部分学者认为与感染 EB 病毒有关，也可由血管平滑肌脂肪瘤发展而来临床多见于 50 ～60 岁，男女发病率大约为 1∶2，常见于 40 岁左右女性，月经晚期女性有增高趋势。临床常见症状为患侧腰腹部疼痛，尿频、尿急等，有时呈绞痛，患侧肾区可有压痛、叩击痛或可触及包块手术大体病理切面为实性，呈灰白色或灰黄色，鱼肉样，质地韧而细腻，常见出血、坏死及液化，肿瘤常突破包膜，侵犯周围组织。镜下特点与其他部位发生的平滑肌肉瘤相同，由梭形细胞成束状编织排列，细胞质嗜伊红，核呈梭形，两端钝，有异型，易见核分裂像 ( ＞ 5 ～ 10 个/10 HPF) ，肿瘤组织可见坏死。免疫组织化学显示间叶性及平滑肌源性标记阳性，即 Vim、Des 和 SMA 阳性原发性肾平滑肌肉瘤在影像学上缺乏特征性表现，误诊率高，术前往往误诊为肾癌
平扫肿瘤与肾实质呈等密度或稍高密度，出血、广泛的囊变坏死常见，肿瘤大部分突破肾包膜呈外生性生长动脉期肿瘤实性部分呈轻-中度强化，强化程度低于肾皮质，部分病灶内可见增多、迂曲的肿瘤供血血管影；门脉期、延迟期呈持续性强化，其内的囊变、坏死区未见强化可形成下腔静脉癌栓Ochiai 等报道肾实质平滑肌肉瘤增强扫描表现的延迟性强化的特点，其原因是肿瘤含丰富的纤维组织，并认为这种表现具有一定的特征性远处转移：肾脏平滑肌肉瘤可发生早期的远处血行转移，主要为肝、肺等脏器肿瘤富血供，增强扫描时皮质期肿瘤实质成分强化明显，更易侵及肾周组织，延迟期病灶强化程度快速减退，呈「快进快出」型，且包膜多不完整，多数肿瘤内部可见不规则出血及坏死低密度区良性肿瘤，境界清楚，位于肾皮质区或突出于肾皮质外。病理上由平滑肌、血管和脂肪组织构成，CT 可见脂肪成分，较容易与肾脏原发性平滑肌肉瘤鉴别少脂型 AML 与肾癌难以鉴别：恶性潜能；平扫实质部分密度稍高，易出血、囊变，增强「快进快出」而 Demir 等认为肾脏原发性平滑肌肉瘤也可由肾脏血管平滑肌脂肪瘤发展而来，上皮样血管平滑肌脂肪瘤为乏脂肪成分，强化方式也与肾脏原发性平滑肌肉瘤相似，因此两者鉴别较难是一种发病率很低的肾脏良性肿瘤。肾平滑肌瘤好发于女性，双肾的发病率相仿有症状的病例年龄集中在 20-50 岁，临床症状包括可触及的肾区肿块、腹痛或侧腹痛及肉眼血尿等肾平滑肌瘤有多种放射学表现，包括表现为单纯囊肿样、囊实性混合及单纯实性三种平扫时肾平滑肌瘤的密度较正常肾实质略高，约等于肌肉密度；肾平滑肌瘤的边界清晰，不侵犯邻近组织，常位于肾脏的边缘；增强后缓慢持续强化，且强化较均匀，强化程度低于周围正常肾实质
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