【临床实践】001期 神经元核内包涵体病：你真的了解“尿布征”吗？

医影荟萃-临床实践

~~~每天努力一点点，进步一点点~~~

Key point

      相信江湖上如雷贯耳的“尿布征”您并不陌生，但临床工作中想要熟练地使出这一绝招还得掌握以下要诀才行。

      1.皮髓质交界处（U型纤维）DWI呈对称性高信号，并不累及深部白质，为NIID的特征性影像表现。许多学者等将该征象命名为“尿布征”,“绸带征”,“花边征”,“火焰征”, “鸡冠花征”等。但应注意命名为什么并不重要，重要的是其发病部位应严格定义为沿着皮髓质交界处分布，以区别克-雅病、线粒体脑肌病等一众具有皮层花边征的疾病。当然，随着报道的病例增多，这种DWI高信号，也可以分布在胼胝体压部和膝部。

      2.“尿布征”会消失吗？DWI上高信号是否会消失目前还存在争议。尽管已有文献报道“尿布征”会消失，但有学者质疑给出的图像不够典型，还需要大宗病例的深入研究。

      3.“尿布征”以外的异常信号：随着病程的进展，高信号由胼胝体压部向前逐渐累及整个胼胝体，推测胼胝体异常信号范围与疾病进展相关。此外，双侧小脑半球内侧对称性片状高信号，呈“蝶翼状” 改变，以及双侧桥臂（小脑中脚）也可出现高信号，可能代表了疾病的晚期进展。