2023年NCCN中枢神经系统肿瘤指南更新

美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）是一个由 33 个国家癌症研究所指定的综合癌症中心组成的非营利联盟，致力于患者护理、研究和教育，闻名于制定针对肿瘤的临床实践指南。这些指南都是基于专家小组对研究证据的评估和建议制定，影响深远。其中，2022年版的《中枢神经系统指南》下载量达177296次，其中25944次来自美国以外的国家。

NCCN 中枢神经系统肿瘤临床实践指南由34名成员组成的委员会共同努力制定，其中包括12名神经科医生、7名放射肿瘤科医生、5名神经外科医生、7名肿瘤内科医生、1名神经病理学家和1名患者。每年，该指南都会由委员会成员进行审查和更新。审查期间，NCCN以外的成员机构、行业代表和个人可以提交意见，然后在宾夕法尼亚州普利茅斯会议NCCN总部举行的年度委员会会议上进行整理和讨论。委员会对支持这些评论的数据进行分析，以决定是否使用 NCCN 证据类别（1、2A、2B、3）添加或修改指南算法，如表1所示。

本文对2023年9月14日发表在Neuro-Oncology杂志（IF:15.9）的2023年NCCN指南更新进行了总结，并附上全文链接https://doi.org/10.1093/neuonc/noad169，及NCCN官网中枢神经系统肿瘤指南链接https://www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1425。

/总体/

● NCCN中枢神经系统肿瘤指南1.2023版继续纳入并阐述了世界卫生组织（WHO）2021年更新的相关治疗建议。

● 原标题为“脑和脊髓肿瘤系统治疗原理”中先前包含的关于化疗方案的部分已被重新组织，现编写在针对特定肿瘤类型的治疗方案之后。NCCN优先类别（表1）和参考文献均已更新。

/胶质瘤/

GLIO-1部分

为了更准确，GLIO-1已更名为成人胶质瘤：局限性胶质瘤，包括毛细胞性星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、神经节胶质瘤和WHO 2级多形性黄色星形细胞瘤。

GLIO-3部分 IDH突变星形细胞瘤

为了与WHO 2021年更新的胶质瘤分类保持一致，更新了高级别IDH突变星形细胞瘤的治疗指南。遵循CATNON研究的结果，3级IDH突变星形细胞瘤建议放疗后12月辅助替莫唑胺治疗。对于4级，合理的选择包括3级的治疗方法等。

GLIO-7部分 胶质母细胞瘤

MGMT启动子甲基化不确定时遵循MGMT启动子甲基化的治疗，委员会赞同MGMT启动子甲基化不确定时使用替莫唑胺。

GLIO-9 H3突变高级别胶质瘤

为此分子类别单独添加了诊疗方案。这类肿瘤通常比胶质母细胞瘤更具侵袭性，并且对替莫唑胺不太敏感；然而，由于缺乏其他有效的治疗方法，目前的治疗建议与胶质母细胞瘤相同。

/脑和脊髓肿瘤放射治疗的BRAIN—C原则/

成人低级别胶质瘤

增加了对于IDH野生型弥漫性低级别胶质瘤或 CDKN2A/B缺失、IDH突变低级别胶质瘤考虑将放射治疗 (RT)剂量增加至59.4–60 Gy的建议。这类应被视为高级别胶质瘤，因为其更具侵袭性。

神经胶质瘤的再照射

建议已进行修改，以解决靶区划分、建议的放疗剂量、不同局灶放疗技术的考虑以及图像引导放疗对复发性低级别神经胶质瘤的作用。

脑膜瘤

对于 WHO 2 级脑膜瘤，新的重点是对次全切除或复发肿瘤的患者使用较高的放疗剂量（59.4-60 Gy）。

脑转移瘤

包括关于何时考虑分次SRS方法的建议。讨论了术前SRS的作用：在逻辑上可行的情况下，在选定的病例中考虑术前SRS，以潜在地降低治疗后脑膜复发的风险(2B类)。对于术后SRS，对于较大的手术腔，最好采用多分割方法，并提供具体的剂量和分割建议。增加了关于全脑辐射的更多细节，如认知保留技术、适应症以及剂量和分次建议。

/脑和脊髓肿瘤放射治疗的BRAIN—D原则/

关于皮质类固醇使用的医疗管理部分现在包含了地塞米松每日两次或一次的具体建议。

/脑和脊髓肿瘤放射治疗的BRAIN—E原则/

● 本部分根据第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类的建议进行了全面的更新和重新编写。

● 由于驱动突变发现的潜在治疗影响，委员会继续支持和鼓励胶质母细胞瘤的分子检测。

● 分子特征部分提供了一份分子特征改变列表，这些改变对于正确诊断胶质瘤至关重要。包括IDH1 R132和IDH2 R172、TERT 启动子、ATRX、EGFR、BRAF V600E 和H3-3A突变（K27或G34）的突变。拷贝数改变包括1p19q编码删除、EGFR 扩增、7号染色体获得、10号染色体丢失和 CDKN2A/B 删除。虽然此列表并不全面，但它涵盖了大多数原发性胶质瘤。如果组织病理学和分子表征模棱两可，强烈建议转诊至拥有先进分子诊断专业知识（包括基因组 DNA 甲基化分析）的治疗中心。

/总结/

《2023年NCCN中枢神经系统肿瘤临床实践指南》继续根据现有最佳数据提出建议。胶质瘤治疗方案已经根据最近修订的基于分子的诊断分类进行了实质性重新编写，但仍然需要进行更多的亚型特异性临床试验来促进新的建议。这些修订后的指南更方便更友好，包括化疗选择的首选类别，脑和脊髓肿瘤放射的BRAIN-C原则提供了与临床背景、放射剂量有关的具体细节。该委员会还在纳入和阐明分子检测在原发性脑肿瘤诊断和治疗中的重要性方面取得了进展。

作者简介

郑成君

首都医科大学附属北京天坛医院

神经外科博士研究生

审校

保肇实

副主任医师，副教授，博士生导师