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神经系统(2) 定位及定性篇

本篇依据临床查体结合MRI进行定位诊断。依据病史定性诊断

一、定位

(一)高级神经功能受损

1、高级神经活动障碍:

  • 认知情感障碍:计算、记忆、理解等下降。

  • 意识障碍:昏迷、谵妄、去大脑皮质状态等

  • 言语障碍:运动性、感觉性、命名性失语,失读、失写、失用等。

(1)意识状态:

注:几种意识状态鉴别:

(2)精神改变:

主要病变位于额极、广泛颞叶病变以、边缘系统、丘脑病变

(3) 部分大脑功能缺失:

失语、失读、失写、失用、失认、失算、体相障碍

  • 注:古茨曼(Gerstmann)综合征:(势半球顶叶角回损害):1)计算不能(失算症) 2)不能辨别手指(手指失认症) 3)不能辨别左右(左右失认症) 4)书写不能(失写症)

(4) 特殊表现:

(下丘脑):尿崩、体温、进食、睡眠、性与生殖、自主神经功能障碍

(二)颅神经损害

1、眼

(1)视野、眼球运动、瞳孔

(2)II视、III动眼、IV滑车、VI展神经 为主

2、耳

(1)听觉

(2)VIII前庭蜗神经为主

3、鼻

(1)嗅觉

(2)I嗅神经为主

4、嘴

(1)包括口、舌、咽的运动和感觉、以及腺体分泌

(2)味觉

(3)球麻痹

(4)V三叉、VII面、IX舌咽、X迷走、XII舌下神经为主

5、头颈部

(1)面部颈部的感觉和运动

(2)面瘫、抬头耸肩

(3)三叉神经痛

(4)V三叉、VII面、XI副神经为主

(三)传导通路(感觉、运动、共济、反射)解剖

1、感觉通路:

(1)脊髓中排列:

(2)感觉传导通路:

  • 痛(快速局限性)、温觉、粗触觉(小部分):交叉至对侧后上行→脊髓丘脑束→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回

  • 深感觉、精细触觉(大部分):同侧薄束(T6以下)和楔束→薄束核、楔束核→内侧丘系交叉→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→内囊后肢→中央后回

  • 面部、内脏感觉→神经核团(三叉神经感觉核团、三叉神经脊束核)→三叉丘系交叉→三叉丘系→丘脑腹后内侧核→内囊后肢→中央后回

注:痛觉C纤维双侧投射脊髓网状束,非特异投射至皮质(对慢性剧烈疼痛进行整合)---丘脑通

2、运动通路:

  • 脊髓中排列

(1)皮质脑干束:中央前回→内囊膝部→大脑脚→下行过程中终止于双侧神经核团(面、舌下神经核团仅为对侧支配)

(2)皮质脊髓束:中央前回→内囊前肢→大脑脚→椎体束→椎体交叉→皮质脊髓侧束(大部分)→前角运动神经元

  • 注:小部分不交叉(皮质脊髓前束):支配同侧躯干。故躯干受双侧支配,四肢受对侧支配

(3)红核脊髓束:部分不交叉至同侧锥体束;部分经红核交叉至对侧后经红核脊髓束下行;小部分完全不交叉至延髓网状结构及下橄榄核(红核脊髓束兴奋下肢末端屈肌活动,抑制上肢末端屈肌活动。故损伤后造成对侧痉挛性瘫痪,即去大脑僵直)

(4)前庭脊髓束、网状脊髓和皮质网状通路:协同调节肌张力和姿势

  • 注:内侧纵束位于脑干,始自前庭内核、网状结构、上丘等,与头颈肌共济活动、姿势反射有关

(5)小脑传入与传出通路:主要有脊髓小脑束、楔束核(深感觉)、下橄榄核(红核脊髓束)、外侧网状核(网状结构)、前庭核(前庭脊髓束)等

  • 注:小脑为同侧支配

(6)基底节区传导通路:中央前回、屏状核、尾状核、豆状核、丘脑(腹前核、腹外侧核)、黑质等,经皮质红核束、皮质脊髓束、皮质延髓束支配四肢。损害出现锥体外系症状

3、自主神经系统通路:交感、副交感系统

4、传导通路损伤及定位

5、共济、锥体外症状、姿势与步态损伤及定位:

二、中神经系统解剖及MRI表现

1、脊髓及排列:

2、脑干神经核团排列:

3、中枢系统局部解剖:

(1)椎体交叉平面:

(2)迷走、舌下神经核平面:

(3)内侧丘系交叉平面:

(4)延髓-下橄榄核水平:

注:延髓旁正中综合征(Dejerine综合征)损害约在此平面

  • 病灶侧舌肌瘫痪(舌下神经损害(周围性))

  • 对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)

  • 对侧肢体深感觉障碍(内侧丘系损害)

(5)前庭核、孤束核平面:

(6)耳蜗核平面:

注:延髓背外侧综合征( Wallenberg综合征)损害约在此平面

  • 眩晕、恶心、呕吐(前庭神经核损害)

  • 眼震(内侧纵束损害)

  • 真球性麻痹:吞咽困难、构音障碍、咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)

  • 同侧共济失调(绳状体等共济通路损害)

  • Horner综合征(交感神经下行纤维损害)

  • 交叉性感觉障碍:同侧面部痛温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害);对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)

(7)面神经核平面:

注:脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler综合征)损害约在此平面

  • 同侧展神经、周围性面神经麻痹(展神经、面神经损伤)

  • 对侧中枢性偏瘫(锥体束损伤)

  • 对侧偏身感觉障碍(脊髓丘脑束和内侧丘系损伤)

  • 两眼向对侧共同偏视(脑桥侧视中枢损伤)

  • 双眼向瘫痪侧注视

(8)面神经膝平面:

注:脑桥背盖下部综合征损害约在此平面

  • 同侧侧展神经和面神经核性瘫痪(展神经和面神经核损伤)

  • 眼球震颤、向病灶侧注视不能(内侧纵束损伤)

  • 同侧偏身共济失调(小脑中脚损伤)

  • 对侧偏深感觉障碍(脊髓丘脑侧束、内侧丘系损伤)

(9)脑桥-三叉神经感觉核平面:

(10)脑桥-中脑交接、滑车神经核平面:

(11)中脑-下丘平面:

(12)中脑-上丘平面:

注:大脑脚综合征(Weber综合征)损害约在此平面

  • 同侧侧动眼神经麻痹(动眼神经损害)

  • 对侧偏瘫(包括中枢性面瘫和舌肌瘫痪)(锥体束损害)

(13)中脑-内侧膝状体水平:

注:红核综合征(Benedikt综合征)损害约在此平面

  • 同侧侧动眼神经麻痹(动眼神经损害)

  • 对侧肢体震颤、强直(黑质损害)

  • 对侧舞蹈样动作、手足徐动及共济失调(红核损害)

  • 椎体束未受侵犯

(14)前联合-尾状核平面:

(15)丘脑中部-尾状核头平面:

注:丘脑综合征约在此平面

  • 对侧偏身感觉障碍(腹后侧核群受损:腹后外侧核群受损:内侧丘系及脊髓丘脑束;腹后内侧核群受损:三叉丘系)

  • 丘脑痛:对侧偏身自发性不准确性疼痛(内髓板核和中央核视损害)

  • 对侧面部分离性运动障碍(丘脑至皮质下神经核的反射径路中断(锥体外系统))

  • 丘脑手:对侧偏身不自主运动、意向性震颤或共济失调(外侧核群损害(与红核、小脑、苍白球联系受损))

  • 情绪不稳、强哭强笑(内侧核群损害(与边缘系统的联系受损))

  • 运动通路不经过丘脑

(16)内囊-基底节平面:

(17)胼胝体底、尾状核平面:

(18)胼胝体干平面:

(19)半卵圆中心平面:

 三、定性诊断:

1、查体定位,病史定性

2、起病形式:

  • 突发起病(如卒中、外伤)

  • 急性或亚急性起病(如感染)

  • 慢性或隐匿性起病(如肿瘤、变性、遗传)

3、病情变化:

  • 进行性加重(如肿瘤、淀粉样变性)

  • 逐渐好转(如脑血管病、炎症)

  • 反复发作性起病(如癫痫、偏头痛、周期性瘫痪)。

4、常见的病变性质:

(1)感染性:急性或亚急性起病,病后数日至数周达高峰;常有发热等全身感染的表现;血象和脑脊液检查有炎症性改变

(2)血管性:;突发起病,症状几小时达高峰,后逐渐稳定;常有高血压、心脏病、动脉硬化、糖尿病、高胆固醇血症;老年人多见,多有吸烟饮酒史;CT、MR可确定是出血性病变还是缺血性病变;MRA、DSA可确定受累的血管

(3)脱髓鞘性:急性或亚急性起病,有多个病灶;缓解与复发交替,症状时轻时重;脑脊液、MRI和视听诱发电位检查有助于确定病灶的脱髓鞘性改变;常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等

.(4)中毒性:明确的有毒物质接触;可急性起病(急性中毒)或慢性起病(慢性中毒)

(5)变性:病因未明;慢性起病,缓慢进展,病情进行性加重;常选择性地侵犯神经组织的某一系统,如选择性运动系统受累,黑质纹状体系统受累(帕金森病);也可有弥散性损害,如阿尔茨海默病,病变主要侵犯双侧大脑皮质

(6)肿瘤性:起病多较缓慢,状逐渐进展和加重;颅内肿瘤常有头痛呕吐、视乳头水肿、颅高压和局灶性神经受损的表现;脊髓肿瘤可有脊髓压迫症状椎管阻塞和脑脊液蛋白增高;颅内和脊髓转移性癌脑脊液细胞学检查可有阳性发现

(7)外伤性突发起病,有明确外伤史;神经系统受损症状即刻出现,且有颅骨、脊柱或其他部位器官的外伤;X线、CT等影像学检查可定性;亦有神经系统外伤经过一段时间后发病者,如慢性硬膜下血肿、外伤性癫痫等。

(8)遗传性:慢性起病,进行性加重,多有家族史。

(9)先天性:慢性起病,大多数患者在出生时就有症状;少数小儿及成年期才出现神经症状,随着年龄的增长,病情逐渐达到高峰,症状明显后则有停止的趋势

(10)代谢和营养障碍性:多起病缓慢,病程较长,在全身症状的基础上出现比较固定的症状。常见的代谢和营养障碍性疾病有:

  • 维生素B1缺乏(多发性神经病、 Wernicke脑病)

  • 烟酸缺乏( Korsakoff脑病、脊髓变性)

  • 维生素B12缺乏(亚急性联合变性)

  • 糖尿病(多发性神经病)

  • 尿毒症(多发性神经病、惊厥、全脑症状)

  • 肝性脑病

  • 肺性脑病

  • 血紫质病(多发性神经病、脑病)

插一句:上一篇额叶的图片上传错了,传成跟颞叶一张图了,平台限制没法改,就粘在这里吧:(原谅……)

参考文献:

  • 《神经病学》第三版 吴江 贾建平主编

  • 《系统解剖学》第七版

  • 《奈特神经病图谱》

  • 临床病人头部MRI

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