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甲银屑病的诊断、治疗难点那么多……看这里,帮你解惑,附图

银屑病是一种慢性炎症性疾病,欧美发病率约2%左右,亚洲为0.19%-0.34%,可累及皮肤、关节、粘膜和指甲。一项流行病学研究调查了1728例银屑病患者,发现79%的患者有指甲受累,估计指甲型银屑病的终生发病率高达90%。单纯发生在指甲的银屑病患者不常见,估计占5%-10%,许多单纯甲银屑病的患者后来发生皮肤和/或关节的银屑病。

银屑病会对患者的生活质量(QOL)产生严重的负面影响。与其他慢性疾病相比,高度可见部位的银屑病(包括面部、手、头皮和指甲)对患者生活质量的影响更大。有人调查了1369例甲型银屑病患,90%的患者报告说这种疾病是令人痛苦的,并因甲型银屑病而在日常生活活动中受到限制。

甲银屑病是银屑病关节炎的一个危险因素。银屑病患者中银屑病关节炎(PSA)的患病率在6%到42%之间,不同的研究结果有所差异。PSA病人甲型银屑病患病率较高,为50%~87%。银屑病患者的皮肤、头皮和/或指甲病变通常早于银屑病关节炎的出现,最长达12年。斑块性银屑病以及指甲、头皮和间擦部位的银屑病严重程度都与PSA的发生有关,与PSA相关性最高的是指甲病患者。德国学者做了一项大型回顾性研究,他们对4146例银屑病患者的病史、临床表现、关节和指甲受累情况进行了分析,使用标准化问卷来寻找银屑病关节炎的预测指征,伴发PSA的最大预测指征是指甲受累。

甲银屑病的病理生理学和临床特征

1969年,NardoZaias首次描述了指甲型银屑病的病理生理学,甲解剖学上分为:甲母质、甲床、甲下皮、甲皱襞四个部分,任何部分受累都可以出现临床表现。不同的临床表现主要与甲受累的解剖学亚单位以及受累的程度和时间有关,一般情况下,甲母质和甲床的银屑病可引起大部分的病理改变,而甲下皮和甲皱襞的银屑病对病理改变的作用较小。当甲母质受到银屑病的影响时,指甲板的变化包括点状凹陷、碎裂脱屑、银屑病白甲(白斑)和甲半月的红斑。甲床受累表现为油滴样斑,甲下角化过度,出血及甲分离。甲皱襞受累导致慢性甲沟炎样外观和指甲凹凸不平,甲下皮受累表现为角化过度。以上临床特征是外用药物治疗、涂药部位选择的重要依据。

图1. 甲单位解剖学名称

图2. 甲组织学结构

图3. 甲银屑病病理生理模式图。1:近端浅层甲母质受累受损导致甲板点状凹陷;2:如果近端浅层甲母质受累持续时间长,则形成碎裂脱屑;3:中、远端深层甲母质受累后,角化不全的角质细胞在甲板停留时间较长而形成白斑。

图4. 甲母质和甲床受累临床特征。A.油滴样变色、甲下角化过度;B.甲分离;C.甲下角化过度、白斑;D.片状出血;E.点状凹陷;F.甲板碎裂脱屑、出血;G.白斑;H.甲半月红斑、甲下角化过度。

图5. 点状凹陷

图6. 甲白斑、甲分离

图7. 甲板碎裂脱屑

图8. 半月红斑

图9. 甲分离、油滴样斑

图10. 甲分离、油滴样斑

图11. 出血、甲分离。

图12. 出血,甲床角化过度,甲分离。

图13. 甲皱襞受累和甲下皮受累临床特征

表1. 不同受累部位决定局部用药

指甲银屑病的严重程度常用指甲银屑病严重度指数(NAPSI)来评估,NAPSI是一个数字的、可重复的、客观的、简单的工具。根据这一指数,每个指甲被分成四个象限,评估每个象限是否有任何银屑病的迹象,如凹点、白甲、半月红斑、甲板碎裂和甲床有油滴变色、角化过度、甲分离和出血,同时,NAPSI在临床试验中用于评估甲银屑病治疗的疗效。近年一种新开发的评价工具NAPPA被用于临床,可能比NAPSI更优越。

甲型银屑病的诊断

在大多数情况下,指甲银屑病继发与皮肤银屑病,因此很容易诊断。然而,5%-10%的指甲银屑病是孤立的,可能会带来诊断上的困难,尤其是当指甲的改变是不典型的情况下。病理学检查是诊断甲银屑病的金标准,但是,对甲进行组织病理检查比较困难,主要原因是会造成指甲的永久损伤。皮肤镜检查使临床症状更加明显,有助于诊断。

需要注意的是上文描述的甲型银屑病的特征没有一个是银屑病独有的,是这些特征的集合使我们能够识别甲银屑病。此外,一指甲上出现10个及以上点状凹陷或所有指甲上有>50个点状凹陷都被认为是银屑病的证据。

图14. 碎裂出血和甲下角化过度、碎裂出血和甲分离皮肤镜像。

图15. 点状凹陷、甲下红斑皮肤镜像。

图16. 皮肤镜下扩张的毛细血管

图17. Ahu Yorulmaz 等报道的假纤维症(pseudo-fiber sign)。他们研究的病例中34%出现此特征,不过有人质疑这就是附着的纤维。

鉴别诊断

甲真菌病和银屑病甲之间的鉴别诊断具有挑战性,而且甲真菌病和甲银屑病的共存也会发生。有研究表明,与正常人群相比,甲银屑病患者中甲真菌病的发病率更高。一些研究认为,银屑病指甲的形态缺陷是甲癣的易感因素,甲银屑病可能是银屑病发展中的一种Koebner现象。

表2. 甲银屑病和甲真菌病鉴别表

此外,甲银屑病还要与周围动脉疾病、慢性静脉淤滞、腿部创伤后、周围神经病变以及一些皮肤病如湿疹、甲扁平苔藓、Darier‘s病、Hailey-Hailey病、斑秃和多种药物引起的甲改变相鉴别。

甲银屑病的治疗

甲银屑病的治疗可分为外用药物、系统用药以及非药物治疗。此外,患者教育非常重要,甲银屑病不是由于过敏或“不健康”的饮食所致,因此不能用特定的食物治疗。吸烟、肥胖和饮酒会增加患银屑病的风险。重要的是避免创伤指甲单元,否则将不可避免地加剧病情或导致复发。美甲和指甲清洁必须小心进行,不得进一步损伤指甲。

所有的甲银屑病的治疗都需要很长的时间,因为指甲是生长缓慢的皮肤附属器,任何治疗的效果通常不能在4-6个月之前评估,可能需要一年或更长的时间才能达到最大的改善。强烈推荐前处理照片,并应在所有随访中重复,以向患者显示治疗结果。伴发甲真菌病可能会阻碍临床治愈,在开始治疗指甲银屑病时必须排除真菌感染;在其他有效的治疗过程中,单个残留的改变指甲可能是伴随真菌感染的提示。

表3. 甲银屑病的治疗

甲银屑病首选局部用药,必须至少使用4-6个月才能评估其疗效。皮质类固醇在甲基质银屑病中可能比甲床银屑病更有效,而钙三醇则相反,推荐两者联合用药。如果局部用药没有足够的疗效则选择一种经典的口服抗银屑病药物,如环孢素、甲氨蝶呤、阿维A;如果结果仍不能令人满意,可以选择生物制剂,目前研究显示阿达木单抗、依那西普、戈利木单抗三者疗效之间没有明显差异。激光治疗的有效性报道并不一致,需要进一步研究。

由于银屑病是一种慢性疾病,须长期甚至无限期地治疗,因此必须考虑长期用药安全性。对患者进行最佳治疗方案的选择不仅取决于指甲受累的严重程度,还取决于是否存在银屑病和皮肤病,患者的其他系统疾病、依从性、经济方面等。

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