带您了解先天性心脏病！

作者：秦广宁 季巍（首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科）

来源：医学界儿科频道

先天性心脏病由于发病率和致残率高，被称为新生儿的“头号杀手”。然而先心病并非不治之症，随着医疗技术的不断发展，很多先天性心脏病都得到了治疗，所以，家长也要对小儿先心病增强一些了解。

1、什么是先天性心脏病（先心病）？

先天性心脏病（先心病）是在胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管形成障碍而引起的局部解剖结构异常。先心病占所有先天性出生缺陷疾病的28%，是最常见的先天性畸形。

2、先心病都有哪些类型？

据统计，我国大约每一千个出生的婴儿就有六至八个患有先天性心脏病。常见的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法洛四联症等。

3、先心病产生的原因是什么？

先心病是遗传和环境因素等相互作用的结果。其中影响到胎儿的发育的因素有：

（1）环境因素：妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒。或母体营养不良、糖尿病、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。

（2）遗传因素：先心病具有一定程度的家族发病趋势。遗传学研究认为，多数的先心病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

（3）其它：有些先心病在高原地区较多，有些先心病有显着的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。

4、先心病有哪些典型症状？

先心病可因其种类不同而产生不同的症状。新生儿先心病主要表现为青紫、心力衰竭；婴儿为易感冒、反复肺炎、心力衰竭、缺氧发作；幼儿为杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓等。患儿上述症状往往是兼而有之。

5、如何发现先心病？

发现孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，首先要考虑先心病的可能性。非青紫型先心病早期往往不易被家长识别，如果患儿1岁以内生长发育差，消瘦，经常肺炎，吃奶后气促，口周发青，皮肤发花，应注意先心病的可能。由于先心病宝宝容易合并肺部感染或其他畸形，治疗中涉及儿科多学科专科知识，建议前往儿科专科医院就诊。

6、先心病能否自行愈合？

绝大多数先心病不能自行愈合，均需通过手术或者介入治疗。

少数直径小于5毫米的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭患儿有自行愈合的可能，可以观察随访。直径小于5毫米的室间隔缺损或房间隔缺损，对患儿心脏功能及生长发育无明显影响，可定期随访，但要注意防治感染，预防感染性心内膜炎。另外还有一些小的缺损，比如主动脉干下部位的室缺，即使小于5毫米，由于靠近主动脉瓣，会导致主动脉瓣脱垂，也应积极手术治疗。

7、先心病最佳的手术时间是什么时候？

手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素，其中包括先天畸形的复杂程度、宝宝的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先心病，建议1--5岁。如宝宝年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；如宝宝年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

8、如宝宝患有先心病，应该注意什么？

调整心态：

随着医学技术的进步，常见的先心病都能够通过外科手术或介入治疗获得满意的疗效，因此，面对疾病家长应当抱着科学的态度对待，切不可过分悲观；

合理喂养：

如果宝宝无不适表现，饮食无须严格限制。如果宝宝有喘憋、水肿、腹胀等症状，应在小儿心脏内科医生指导下合理喂养；

吸氧：

对于轻症、非紫绀型先心病宝宝一般不需要吸氧。而对于紫绀型先心病宝宝，应给予间断低流量吸氧（一日三次，每次一小时），以改善机体缺氧状况；

防止呼吸道感染：

患有动脉导管未闭，房、室间隔缺损等肺血过多型先心病的宝宝要预防肺部感染，也就是“严重”的“感冒”。这一类宝宝，一旦感染要积极治疗，切不可盲目希望宝宝“产生抵抗力”，防止心功能衰竭、感染性心内膜炎等情况的发生；

紫绀型先心病宝宝：

要控制宝宝的活动量，这类心脏病“锻炼”不好，有害而无益，要多休息，适量饮水，避免剧烈运动和哭闹，预防相关并发症；合并有其他疾病：如肝肾功能损伤，急性传染性疾病，感染性皮疹等，应到儿科专科医院治愈后再转入心脏外科行手术治疗。

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