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全科诊疗 ▎川崎病容易与感冒混淆,怎么区别?


川崎病又称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”,其实质是全身性血管炎,不仅可以侵犯内脏器官,如心脏、肾脏、消化道,甚至还会侵犯大脑。川崎病对儿童的危害并不在于发热、出皮疹以及淋巴结肿大等外在症状,其真正的危险在于对心脏等脏器的危害。川崎病不遗传、不传染,目前也没有好的预防办法。川崎病发病初期很容易与感冒发热等常见病混淆,治疗关键时机在发病后第1周,最迟10天内必须给药治疗,否则很容易错过最佳治疗时机引起心脏疾病。所以,患儿发生持续高热,并伴有川崎病的典型症状时,基层医生必须及时将患儿转诊到大医院进行疾病排查。

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管病变为主的急性发热出疹性疾病。好发于<5岁儿童,目前已经成为儿童获得性心脏病最常见病因。其病因尚未完全阐明。其基本病理改变为全身性血管炎,主要侵及全身大、中动脉,并发症主要是冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄,严重者可导致心肌梗死甚至猝死。儿童期患川崎病是成人罹患心血管疾病的独立危险因素。

川崎病的诊断

川崎病自1967年被首次报道以来,有关其临床诊断已经取得了长足的进展。根据川崎病患儿临床特征的不同,分为完全型川崎病和不完全型川崎病。完全型川崎病已经有了明确规范的诊断标准,而不完全型川崎病的诊断尚缺乏统一标准。在临床诊断条件不足时要借助辅助检查,如影像学、实验室检查以及心电图等。

完全型川崎病的诊断标准

①发热≥5天(包括对治疗有反应而发热不足5天的病例);

②双侧眼结膜充血(无渗出物);

③唇和口腔改变:口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部黏膜弥漫性充血;

④多形皮疹;

⑤四肢末端改变:急性期掌跖发红、指(趾)端硬肿,恢复期指(趾)端甲床及皮肤移行处膜样脱皮;

⑥颈部急性非化脓性淋巴结肿大,常为单侧,直径>1.5 cm。

满足上述6项中5项以上即可诊断。具备4项者,若二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者也可诊断。

不完全型川崎病(IKD)

具有发热≥5天,仅有上述其他2项或3项临床特征,但心脏彩超(UCG)或冠状动脉造影(ANGIO)证明有冠状动脉瘤(多见于<6个月婴儿或>8岁儿童);或仅有上述其他4项临床特征,但可见冠状动脉壁辉度增强(此种冠状动脉扩张少见),同时除外其他发热性疾病。

完全型川崎病最常见的临床表现是发热、球结膜充血,而IKD最为常见的临床表现是发热。其他特征性的临床症状,如肛周黏膜潮红、脱屑、恢复期指端膜状脱屑以及卡介苗接种处红肿等也有助于IKD的诊断。持续发热患儿出现诊断标准中的2项或者3项,血小板异常升高,血沉升高、C-反应蛋白升高时,应该及时进行心脏彩超检查,诊断上可以适当放宽标准,争取早期治疗,减少冠状动脉损害的发生。有报道显示,川崎热程与出现冠状动脉损害的频度和冠状动脉扩张的直径呈正相关,因此,及时治疗以控制热程对患儿是有益的。有些IKD的患儿不仅有冠状动脉受累,还呈现出独立于冠状动脉瘤(CAA)的症状,如心包炎、心脏传导系统的异常、亚临床性心室功能障碍、轻度的心室扩大等。

患儿如有以下症状强烈提示存在川崎病

突起发热为最早出现的症状,体温38~40.5℃之间,服用退热药暂时降温后又复升。

皮肤出疹于发热2~3天后可见向心性皮疹,呈现红色或深红色斑丘疹,按之可褪色,无水疱或结痂。

手足末端变化为本病特点,高热后数天内,患儿手足广泛硬性水肿,指、趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛或强直,继之手掌、脚底弥漫性红斑,同时出现指、趾端脱皮。

双侧眼球充血,咽喉部红肿,口唇红、干燥、皲裂,亦可见杨梅舌。

浅表淋巴结肿大,主要见于单侧颈部淋巴结无痛性肿大,不化脓、质硬、不发热。

疑诊川崎病者尽早做超声心动图

研究发现,超声心动图的应用明显有助于川崎病的早期诊断。发热明显而临床症状不典型的患儿,如果超声心动图发现血管周围辉度增强、膨胀、冠状动脉未见逐渐变细则提示冠状动脉炎(冠状动脉瘤前表现)、左室收缩功能降低、心包积液等要考虑不完全川崎病的可能。

婴幼儿不完全型川崎病早期损害冠状动脉,最早于发病3天可见冠状动脉扩张。<6个月的小婴儿发热>7天,有全身炎性反应表现但不能用其他原因解释的应该进行超声心动图和实验室检查辅助诊断。

超声心动图对冠状动脉近段病变敏感性和特异性都较高,而且安全、有效,是诊断川崎病患儿冠状动脉损伤的首选方法。而远段损害需要借助CT、MRI,以及冠脉造影等方法检测。

实验室检查的意义

2004年美国心脏协会(AHA)制定的实验室诊断标准包括:对于发热>5天,仅有其他2项或3项临床特征时,需要评价其炎性指标。C-反应蛋白明显>3.0 mg/L伴有或者不伴有血沉显著>40 mg/L,同时伴有以下指标:

①白蛋白≤3.0 g/dl;

②贫血;

③转氨酶升高;

④发病7天后血小板显著增多,高于450×109/L;

⑤川崎病急性期白细胞计数≥15×109/L,以成熟及未成熟粒细胞为主;

⑥尿中白细胞≥10个/高倍镜视野。当≥3项时,可以诊断为不完全型川崎病,并可以在超声心动图检查之前开始进行免疫球蛋白治疗。

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感冒与川崎病的症状区别
川崎病一年四季均可发生,但多发生在冬季,其首发症状是发热,伴发有皮肤红疹,所以常常会被误诊为感冒、麻疹或猩红热。但川崎病在症状上同感冒还是有区别的,川崎病无咳嗽、打喷嚏、流鼻涕。一般的感冒发热3天后症状就会缓解,体温也开始下降,但川崎病持续高热,体温在38~40.5℃之间,发热可持续≥5天。发热2天左右时全身会出现各种大小不等的红色斑疹,嘴唇发干且有裂纹,口中黏膜发红,舌头上长出红色的小疙瘩,十分像新鲜杨梅的“刺”,称“杨梅舌”。两眼结膜充血、发红,手脚关节发硬、肿胀,指(趾)处可见红斑,体温下降后,手脚尤其接近指(趾)甲部位的皮肤会有片状脱皮。双侧颈部和颌下淋巴结肿大。如果患儿出现发热,特别是持续高热或有上述症状,家长切忌不要以为只是一般的感冒,随便给患儿吃些抗感冒的药,要考虑可能是川崎病,并且尽快带孩子到医院检查诊治。
作者
首都儿科研究所心内科 李晓惠


 

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