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关于胎儿透明隔腔

关于胎儿透明隔腔

 

透明隔腔(CSP)正常值:

CSP正常值不同研究给出的正常值有所不同:正常0.465±0.1180.347~0.583cm;正常值0.51-0.59cm;整个孕期正常值0.54±0.12cm95%的参考值范围0.33~0.73cm18-37孕周胎儿显示率为100%,宽度参考值范围0.53±0.17cm0.36~0.70cm),其值随妊娠周数及双顶径的增大而增大,当足月时可有轻度变小。正常情况下直径为0.2-1.0cm。但公认的CSP正常宽度为≤1.0cm

 

透明隔腔,又称第五脑室,从妊娠10-12周开始发育,在15周开始即可观察到40%16-17孕周显示率为82%,大多数学者认为在孕18-37周之间显示率100%,孕38周~41周显示率为75%。孕晚期胎儿约1%未显示CSP,属于正常变异。近足月或出生后不久,该腔将逐渐吸收。CSP长径和宽径在19~27孕周随着孕周增大而增大,在28~40孕周变化不大,在36周后有变小趋势。孕38周到孕末期CSP逐渐由后向前闭合而消失,生后3~6个月消失。

声像图:在双侧脑室水平或经后颅窝小脑水平横断面上,呈密闭盒形(呈无回声长小块状)或三角形无回声,位于脑中线,将两侧侧脑室分开。穹窿柱为三条强回声和两条低回声相间的结构。胼胝体膝部位于透明隔腔的前方(额侧)。CSP的前上方为胼胝体,后下方为穹窿,侧壁即透明隔小叶。

 

透明隔腔消失首先应想到胼胝体发育不全或缺失。胼胝体:18-20周发育完全,故应20周之后检查。胼胝体在孕1011周开始发育,到孕17周基本形成,故不应在孕17周前诊断胼胝体发育异常。

 

脑中线消失、透明隔腔消失及第三脑室消失,强烈提示全前脑。CSP的缺失多见于胼胝体发育异常、全前脑畸形、重度脑积水、缺血缺氧性脑病(缺血缺氧性脑病超声表现为脑实质回声粗糙增强,可见散在点状强回声,透明隔腔消失,侧脑室变窄)、裂脑畸形、视隔发育不良(是少见的先天性紊乱,以透明隔消失视交叉神经,各种类型的下丘脑垂体机能紊乱为特征。超声筛查时,透明隔腔缺失是视隔发育不全的常见表现之一)、孔洞脑、脑膨出、Arnold-Chiari畸形、Dandy-walker畸形和导水管狭窄等。透明隔腔缺失最常见的两种畸形是先天性脑积水和全前脑。

 

透明隔腔的缺失能于妊娠中期经超声诊断,由MRI证实,但在妊娠晚期前,一些与之相关联的大脑异常,常不能被检测。胎儿在孕34周之后透明隔腔可以消失(安徽省妇幼保健院论文《胼胝体发育不良》)。

 

CSP增大,宽度>1.0cm,可诊断扩张性透明隔囊肿,可出现精神异常:如头痛、癫痫、昏厥、精神障碍和神经症。透明隔腔扩张的胎儿合并的中枢神经系统异常以脑积水的声像图为主。透明隔腔异常增宽见于透明隔腔囊肿、血肿及其他畸形如心脏畸形、肾脏及染色体等畸形。

 

单纯性的透明隔腔异常(包括扩张、减小和消失),可能为假阳性或是正常的生理改变,需要行超声随访。

 

何为单纯性的透明隔腔异常?透明隔腔异常包括:扩张、减小和消失。CSP宽度>1.0cm为扩张,CSP宽度<0.2cm为减小,CSP不能被超声探查到为消失(CSP缺失可有假阳性结果,一些重度脑积水畸形,侧脑室前角显著扩张,压向透明隔,即造成透明隔缺失的误诊,需行经侧脑室前角的冠状扫查),出现以上异常时,如果并没有合并脑积水、全前脑畸形、胼胝体发育不全或缺失、缺血缺氧性脑病、裂脑畸形、视隔发育不良、孔洞脑、脑膨出、Arnold-Chiari畸形、Dandy-walker畸形、透明隔腔血肿和导水管狭窄等,及其他畸形如心脏畸形、肾脏及染色体等畸形,即为单纯性的透明隔腔异常。

 

透明隔腔是被穹窿柱分为前腔(位于两侧侧脑室前角之间的脑脊液腔)及后腔(位于两侧侧脑室体间的脑脊液腔,又称Vergae氏腔)。两腔通常由透明导管连通,偶尔被穹窿柱隔开。目前认为此腔存在属于解剖变异。位于双侧脑室前角间的又称为第5脑室,后方的那个称为第6脑室。我们日常说的透明隔腔指的是两侧侧脑室前角间的脑脊液腔,一般小于3MM,张力不高,临床上也没有任何症状,在这种情况下是不需要治疗的。

 

若此腔张力增加呈囊状改变,可压迫室间孔引起相应的室间孔脑脊液引流不畅而导致该侧侧脑室积水,引起患者头痛、头晕、癫痫及精神失常等症状,此时叫透明隔囊肿。此时要征求脑外科医生意见,可行手术开窗使囊肿与脑室交通即可,用套管脑立体定向技术,颅骨钻孔经脑组织,脑室或胼胝体直接开窗打通囊腔做脑室内引流即可。

 

人们将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。

 

透明隔间腔又称第五脑室,正常胎儿4个月时,原始透明隔内形成中缝,发展为分离的小叶,小叶间隙称为透明隔腔,内充脑脊液,通过孟氏孔与侧脑室相通(但另有观点认为:它们不参与脑脊液系统的循环),其双侧壁平行,在出生后2个月,双侧透明隔小叶融合,透明隔腔消失,但有12%15%直到成年仍存在。

在整个胎儿时期,两层透明隔之间都持续存在着一个囊性的中线结构。这层隔膜包含室间孔前方的透明隔腔及其后方的韦氏腔(CavumVergae)。怀孕早期这两个都是正常结构,但大约从孕6个月开始,它们就从后往前闭合。直到孕足月,约97%的情况下会发生后方的闭合,因此出生时通常只有透明隔腔。至36个月时,约85%的婴儿颅内透明隔膜会完全闭合,尽管在某些情况下,这个腔隙至成年仍然保持开放。

 

 

研究纳入了 15 例超声发现 CSP 或 CV 测值超过相应孕周正常值的胎儿 ,分析 CSP 和 CV 测值、孕周(诊断CSP 或 CV 扩大时)及其他相关解剖异常。有研究发现CSP 与孕周的关系:在 15 周开始超声即可观察到 40%,在 16~17 周 82%,在 18~37 周可 100% 观察到,而在 38~41 周仅可以观察到 79%,CSP 的平均值 5.3±1.7 mm。CSP随孕周和双顶径的增加而增加,而在近足月时稍有下降。也有研究认为 CSP 在 19~27 周逐渐出现且宽度增加,在28~足月维持在平台期,正常情况下直径 2~10 mm。胎儿足月后 CSP 逐渐向前闭合消失,一般在出生 2 月后消失。而第六脑室 26 周后逐渐闭合。总之,大多数学者认为在双顶径平面观察 CSP,测量其宽度,≧1.0 cm 者视为扩张。在此切面将探头向上平移观察 CV,由于在孕 26 周后 CV 逐渐消失,因此在孕26 周后超声可观察到 CV 的即视为扩张。为保证测量的准确性,研究对象的所有图像由同一超声医师重新审查和测量(图 1)。CSP 或 CV 的测量选择颅脑横断面(图 2),并进行三维成像多平面显示(图 3)。


图 1  孕 18 周时正常 CSP 的测量:图 A 正常 CSP 横断面成像,图 B 测量显示 CSP 的宽度为 2.1 mm

 

 

 

 2  18 周时正常 CV 的测量:图 A 正常 CV 的三维成像,图 B 测量显示 CV 的宽度为 1.6 mm

图 3 正常 CSP 和扩大 CSP 的三维成像:图 A 为孕 20周 6 天时胎儿正常的 CSP(长箭头),图 B 为孕 20 周 2 天时胎儿扩大的 CSP(长箭头),横断面 a 和冠状面b 显示正常和扩大的 CSP 之间的明显差异,而矢状面 c 与其外观非常相似。值得注意的是图 a 和图 b 中的隔膜(短箭头)与穹窿并没有关系,三维彩超及二维多切面显示 CSP 和 CV 中的隔膜位于穹窿以上水平 。


 4   随孕周增加 CSP 宽度的变化:孕 21 周时 CSP 宽度正常,与孕周相符(图 A),至孕 29 周时CSP 测值偏大(图 B);无创 DNA 检测提示(47XX 13),但出生后并无发现异常图 5  18周时发现 CV 异常(宽 3.8 mm,图 B),孕 35 周时胎儿宫内死亡,最终证实为 21- 三体综合征


 5  18 周时发现 CV 异常(宽 3.8 mm,图 B),孕 35 周时胎儿宫内死亡,最终证实为 21- 三体综合征

 


 

图 6 孕 25 周时发现 CSP 扩大,同时合并多种异常, 为 21- 三体综合征,早产后新生儿死亡。图 A 为横断面显示扩大的 CSP, 图B 示 CSP 宽 9.3 mm。超声发现其他异常,包括双泡征、鼻骨缺如、室间隔缺损、主动脉栓塞、心室内强回声、可疑 Dandy-Walker 畸形。出生后 1 天后经颅冠状面超声(图 C)和 MRI(图 D)显示 CSP 宽 9 mm。出生后异常包括法洛四联症、Dandy-Walker 畸形、小脑蚓部发育不全、皮质性眼盲、失聪

 

 

透明隔腔(CSP)指在脑中线的前1/3处,呈长方形的暗区。临床上常称为第五脑室。CPS位于两层透明隔间,前部为胼胝体膝部,上方为胼胝体干,后为穹窿柱与胼胝体的汇合点,下方为胼胝体嘴部和穹窿体部。CP S开始发育于1012孕周,17孕周时发育成熟。超声产前检查至少为18周才能清晰显示C S P,孕1837周显示率为100%;孕38周~41周显示率为75%早产100%可显示,足月新生儿C S P可迅速闭合,只约16%可显示。孕晚期胎儿约1%未显示C S P,属于正常变异。

透明隔腔宽度正常范围0.340.97cm间,与孕周无明显相关性。

透明隔腔异常的临床意义:

1.透明隔腔缺失:C S P的缺失多伴有前脑及脑中线结构的发育异常,是指导临床诊断的一个重要线索。其中较常见的包括胼胝体发育不良及全前脑畸形。胼胝体发育不良又包括胼胝体的部分及完全的缺失,

2.透明隔腔增宽:指透明隔腔宽度>1cm。透明隔腔异常增宽见于透明隔腔囊肿、血肿及其他畸形如心脏畸形、肾脏及染色体等畸形。新生儿的透明隔腔增宽常见于早产儿及缺血缺氧性脑病。

当超声产前诊断筛查发现透明隔腔缺失时,应尽可能显示胎儿胼胝体的结构情况,如合并侧脑室增宽应高度怀疑胼胝体发育不良。如仅孤立存在,应多方法多角度连续观察,仍不能正常显示时,需进一步做MRI检查。


 

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