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Case 46
病史：患者，男，54 岁，腹痛，长期肾小球硬化症病史。CT 扫描用于明确诊断。
题目
1. 图中所示肾脏表现的鉴别诊断中包括下列哪项？（选出所用正确选项）
A. 常染色体显性多囊肾病
B. 获得性囊性肾病
C. 多发性肾脓肿
D. 冯·希佩尔·林道综合征
2..以下哪种情况与如图像 46-1 和图像 46-2所示的患者相关？
A.肝囊肿
B.血液透析
C.嗜铬细胞瘤
D.胰腺神经内分泌肿瘤
3. 关于在图像 46-1 和图像 46-2 所示的肾囊肿，哪项是正确的？
A. 肾移植后囊肿通常会生长。
B. 囊肿仅在血液透析患者中发生，但不在腹膜透析患者中发生。
C. 囊肿的数量随着透析的持续时间而增加。
D.在患有慢性肾衰竭的患者中，肾囊肿仅发生在开始透析后。
4. 下列哪种肿瘤与如图像 46-1 和图像 46-2所示的情况相关？
A.肾淋巴瘤
B.肾血管平滑肌脂肪瘤
C.移行细胞癌
D.肾细胞癌
答案
获得性囊性肾病
1. B。 双侧萎缩性肾脏可见多发囊肿。 该发现与获得性囊性肾病结果相符。（ACKD） 患者多患有长期肾小球硬化症和终末期肾病。在常染色体显性遗传性多囊性肾病中， 由于多发囊肿，会导致肾脏扩大。在 VHL 综合征中，可见多发性肾囊肿，并常可见肾细胞癌，但肾脏不会萎缩（除非由于肾细胞癌进行了肾大部切除手术）。
2. B。 该患者患有终末期肾病并且已接受血液透析 7 年。
3. C。 囊肿的数量随着透析的持续时间而增加。
4. D。 ACKD 的患者并发肾细胞癌的风险增加。
注释
· 背景
多发性肾囊肿在长期透析患者中很常见。 ACKD 通常定义为无遗传因素影响的患者在透析过程中肾脏出现多发囊肿的疾病。在患有终末期肾病的患者中进行透析治疗之前，ACKD 也可能出现。囊肿的数量随着血液或腹膜透析时间的持续而增加（图像 S 46-1 和图像 S 46-5）。在前 3 年内，10％-20％的患者有 ACKD，若长达 10 年的透析，有超过 90％的患者有 ACKD 。囊肿的发生机制还并不明确，但有种假说认为通过透析毒素不能完全排除，因而诱发这种改变。囊肿被认为是由于近端肾小管的梭形扩张而形成的。在组织学上，可以看到管状上皮的增生。肾脏移植成功后，囊肿通常会消退。
· 并发症
ACKD 患者中大约有 50%有囊肿合并出血。它可能导致囊肿破裂和肾周围或腹膜内出血。通常在囊肿壁或肾实质中可出现营养不良性钙化。约有 2％至 7％的 ACKD 患者患有肾细胞癌。
· 影像表现
在 ACKD 中，双侧肾脏可见多发小囊肿（图像 S 46-1，图像 S 46-2，图像 S 46-3， 图像 S 46-4 和图像 S 46-5）。囊肿通常数毫米至 3 厘米大小，并且散在分布。在超声检查中，双肾实质回声中，可见双侧多发小囊肿（图像 S 46-3 和图像 S 46-4），但是超声检查不易评估，因为病灶较小而且有回声。
CT 通常是 ACKD 的首选诊断方法。对于不确定的肾脏病变，通常用增强 CT 来评估肾脏病变是囊性或实性病变。由于 ACKD 患者患肾细胞癌的风险会增加，所以若看到实性成分，应该怀疑是否是肾细胞癌。磁共振成像
（MRI）可以提供补充信息，而磁共振对比剂钆剂对于伴有肾源性系统性纤维化的患者会导致肾功能受损。
· 管理
如果患者由于肾囊肿出血并破裂引发严重的出血，需要行血管造影栓塞或肾切除术。如果怀疑肾细胞癌，应该行肾切除术。
参考文献
Choyke PL. Acquired cystic kidney disease. Eur Radiol. 2000 ;10 (11): 1716–1721.
Katabathina VS, Kota G, Dasyam AK, Shanbhogue AK, Prasad SR. Adult renal cystic disease: a genetic, biological, and developmental primer. Radiographics. 2010;30(6):1509–1523.
交叉引用参考文献
Genitourinary Imaging: The Requisites, 2nd ed, 112–113.
Case 47
病史：患者，女，31 岁，腹痛。
题目
1. 图中所示的影像表现的鉴别诊断中包括下列哪项？（选出所用正确选项）
A. 胰腺假性囊肿
B. 囊性畸胎瘤
C. 淋巴管瘤
D. 脂肪肉瘤
2. 淋巴管畸形最常见的部位是？
A. 头颈部
B. 胸部
C. 腹部
D. 骨盆
3. 下列哪项不可能导致腹膜后假性粘液瘤？
A. 盲肠后位阑尾中的粘液囊肿
B. 肺腺癌的转移瘤
C. 原发性腹膜后粘液性囊腺瘤
D. 结肠粘液腺癌
4. 图中所示疾病的潜在的并发症包括下面的选项，除了：
A. 破裂
B. 重复感染
C. 进行性增长
D. 恶性转移
答案
腹膜后囊性淋巴管瘤
1.A，B 和 C。 图中所示的病例显示腹膜后囊性病变，T2 高信号。其鉴别诊断包括淋巴管畸形囊性淋巴管瘤，胰腺假性囊肿和腹膜后囊性畸胎瘤，还包括其他（囊性神经鞘瘤， 囊性间皮瘤，消化道重复畸形，血肿，脓肿， 包虫囊肿和腹膜后假性粘液瘤）。脂肪肉瘤应该包括肿瘤中肉眼可见的脂肪，这在脂肪抑制的冠状位T2 加权图像上是看不到的（图像 S 47-2）。病变仅充满液体。
2. A。 淋巴管瘤最常见的影响部位是头部和颈部（75％），在这些部位的畸形通常被称为水囊状淋巴管瘤。
3. B。 腹膜后假性粘液瘤（腹膜外假性粘液瘤）是一种非常罕见的病症，其腹膜后间隙 充满厚的凝胶状粘液样物质。潜在的原发部位包括阑尾的粘液囊肿和卵巢或肠道的粘液性肿瘤，或原发性腹膜后粘液性囊腺瘤/ 囊腺癌。假性粘液瘤从阑尾向腹膜后间隙扩散的原因可能是腹膜后位阑尾固定在后腹壁上的位置。腹膜后假性粘液瘤的影像学表 现类似于腹膜假性粘液瘤。尽管假性粘液瘤 可引起肺转移，但尚未有肺癌引起假性粘液瘤的报道。
4. D。 囊性腹膜后淋巴管瘤是良性淋巴管畸形，没有恶变风险。对有症状的患者进行手术切除，以避免诸如重复感染，进行性生长， 破裂或出血等并发症。
注释
· 流行病学
淋巴管瘤是淋巴系统罕见的良性囊性肿瘤。腹膜后淋巴管瘤占所有淋巴管瘤的1％。最常受影响的部位是头部和颈部（占75％），这些部位的病变通常被称为水囊状淋巴管瘤，其次是腋窝（占 20％）。大约 5％的淋巴管瘤是由腹内的肠系膜，腹膜后腔或大网膜引起的。淋巴管瘤可以分为毛细淋巴管瘤，囊性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤。这些畸形被认为是由淋巴组织的隔离引起的， 这些隔离使其不能与其他的淋巴组织正常联系，或者由于淋巴管内皮的异常出芽方式引起在胚胎发育期间导致发育缺陷。
虽然腹膜后淋巴管瘤有时可能无症状， 但它们通常表现为可触及的腹部肿块并可能引起腹痛。异常的淋巴管通道扩张形成单 囊性或多囊性肿块，随后可能引发炎症或阻 塞，导致其他类型的淋巴管瘤发生。它们很 容易与其他的腹膜后囊性肿瘤混淆，包括肝， 肾和胰腺起源的肿瘤。淋巴管瘤的最终诊断是通过手术或腹腔镜检查后的标本病理检查并且基于既定的标准实现的。例如边界清 楚的囊性病变，是否有内皮内衬，有由胶原和纤维网状组织组成的基质和包含淋巴组织焦点聚集体的壁。
· 影像表现
淋巴管瘤表现为的薄壁，非房性或多房性囊性肿块（图像 S 47-1，图像 S 47-2，图像 S 47-3，图像 S 47-4，图像 S 47-5 和图 S 47-6）。它们不含任何实行成分或厚的不规则分隔，并且无强化。
· 管理
由于腹膜后淋巴管瘤是良性的，因此优选保守手术方法。首选针吸活组织检查来进行细胞学评估。然而，在有症状的情况下， 淋巴管瘤扩张生长到压迫周围组织时，需要手术。因为肿瘤的发病率与肿瘤的大小，不可能自发性消退的囊肿和确定性诊断相关。对于囊性腹膜后淋巴管瘤，简单的全切除通常是避免重复感染，进行性生长，破裂或出血的首选治疗方法。
参考文献
Cherk M, Nikfarjam M, Christophi C. Retroperitoneal lymphangioma. Asian J Surg. 2006;29(1):51–54.
Makni A, Chebbi F, Fetirich F, et al. Surgical management of intraabdominal cystic lymphangioma. Report of 20 cases. World J Surg. 2012;36(5):1037–1043.
Shanbhogue AK, Fasih N, Macdonald DB, Sheikh AM, Menias CO, Prasad SR. Uncommon primary pelvic retroperitoneal masses in adults: a pattern-based imaging approach. Radiographics. 2012;32
(3):795–817.
交叉引用参考文献
Genitourinary Imaging: The Requisites, 2nd ed, 74–76.
Case 48
病史：患者，女，58 岁，有糖尿病病史，有发热、恶心、呕吐和右侧腹部疼痛症状。图像 48-2 是 CT 第一次扫描（图像 48-1）4 小时后获得的。
题目
1. 图中影像表现的鉴别诊断包括下列哪项？（选出所用正确选项）
A.急性肾盂肾炎
B.气肿性肾盂肾炎
C.气肿性肾盂炎
D.肾盂肾炎
2. 以下哪一项是与图中所示的肾脏疾病中分离出来的最常见的物质？
A.奇异变形菌
B.金黄色葡萄球菌
C.粪肠球菌
D.大肠埃希菌
3. 除了糖尿病外，以下哪项是这种疾病最重要的危险因素？
A. 吸烟
B. 尿路阻塞
C. 高血压
D. 高脂血症
4.对于图中所示的病例，应考虑以下所有治疗方案，除外：
A. 全身抗生素治疗
B. 根治性肾切除术
C. 肾脏集合系统的引流
D. 肾脓肿引流术
答案
气肿性肾盂炎
1. A,B,C 和 D。 计算机断层扫描（CT）显示气体仅在扩张的肾集合系统右侧的管腔和管壁内出现。由于不存在非感染性气体来源，例如穿透性创伤或器械穿刺，而这些来源对于气肿性肾盂炎来说是特有的。气肿性肾盂肾炎定义为肾实质及其周围区域的坏死性感染，导致肾实质，集合系统或肾周围组织中存在气体。根据 Huang-Tseng CT 分类系统，气体只存在于集合系统（气肿性肾盂炎）被归类为 1 级气肿性肾盂肾炎。肾实质中多个楔形的低衰减区域提示多灶性急性肾盂肾炎。右肾的肾积水和对比剂的延迟排泄表明在急性感染（肾盂肾炎）时阻塞了尿路。
2. D。 革兰氏阴性杆菌是气肿性肾盂炎中最具致病力的细菌。大肠杆菌是分离出的最常见的微生物，范围在 50％至 75％之间。
3. B。 气肿性肾盂炎最常见的危险因素是糖尿病和尿路梗阻。
4. D。 气肿性肾盂炎患者如果存在尿路梗阻， 则考虑全身性抗生素与尿路减压联合治疗。对于严重的气肿性肾盂肾炎患者，通常需要 进行肾切除术。在这种情况下不会发生肾脓肿。
注释
· 气肿性肾盂炎和气肿性肾盂肾炎
气肿性肾盂炎是一种罕见的急性肾盂肾炎，其特征在仅肾脏集合系统内存在气体（图像 S 48-1，图像 S 48-2，图像 S 48-3 和图像 S 48-4）。经常可以看到的输尿管阻塞（图像 S 48-5）和共存感染，这可能代表肾盂肾炎的一种亚型。
以肾脏内或周围气体形成为特征的肾脏坏死性感染称为肺气肿性肾盂肾炎。尽管气肿性肾盂炎被认为是轻度的或局灶性的气肿性肾盂肾炎。并且气肿性肾盂炎具有气 肿性肾盂肾炎的病理学和流行病学特征，但其治疗和预后不同于涉及肾实质和肾周围和肾旁组织的严重的或弥漫性的气肿性肾盂肾炎。气肿性肾盂炎的总体死亡率明显低于重症气肿性肾盂肾炎。
· 风险因素和微生物
糖尿病和集合系统的阻塞是最重要的危险因素。女性比男性更常见，平均呈现年龄是生命的第六个十年。在气肿性肾盂炎期间发现的微生物与其他尿路感染中发现的微生物相似，最常见的是肠道革兰氏阴性杆 菌。大肠埃希菌是被分离出的最常见的微生物，频率在 50％至 75％之间，其次是肺炎克雷伯菌和变形杆菌。
· 影像表现
上尿路管道中的气泡具有特异性，但不是气肿性肾盂炎的诊断征象。应排除非感染性气体来源，如穿透性创伤或器械穿刺，空腔脏器瘘管，膀胱输尿管反流中来自膀胱的 气体。在超声检查中，在肾窦和肾盏中可见 非依赖的高振幅扁平回波，和远端阴影结合代表空气聚集处。 CT 是检测肾脏集合系统中气体的最可靠的诊断成像技术（图像 S48-1，图像 S 48-2，图像 S 48-3 和图像S 48-4），并排除气体的其他来源，如空腔脏器瘘管或 穿透性创伤。
· 管理
治疗气肿性肾盂炎是当务之急。气肿性肾盂炎如果存在阻塞，则采用全身抗生素治疗和尿路减压术（输尿管支架术或经皮肾造口术引流术）治疗。气肿性肾盂炎通常对适 当的抗生素治疗反应良好，通常可以迅速消除感染。然而，对于重症气肿性肾盂肾炎患者，通常需要进行肾切除术。
参考文献
Chiang CC, Jong YS, Wang WJ. Emphysematouspyelitis.CMAJ. 2010;182(7):698.
Derouiche A, El Attat R, Hentati H, Blah M, Slama A, Chebil M. Emphysematous pyelitis: epidemiological, therapeutic and evolutive features. Tunis Med. 2009;87(3):180–183.
Srinivasan S, Teh HS, Clarke MJ. Clinics in diagnostic imaging (138). Emphysematous pyelitis. Singapore Med J. 2012;53(3):214 – 217, quiz 218.
交叉引用参考文献
Genitourinary Imaging: The Requisites, 2nd ed, 137–140.
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