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一种特殊的哮喘---变态反应性肺曲菌病

一、定义:变应性支气管肺曲菌病简称变应性曲菌病,是嗜酸粒细胞肺炎中的一种。本病病名虽长,但对了解其发病机制(变态反应性),病变部位(支气管和肺)和致敏原(曲菌)很有帮助。
由于普遍不熟悉本病,致使许多病例漏诊。

二、病因:主要为曲菌所致,其中尤以烟曲菌所致者最常见。除曲菌外,其他真菌如青霉菌、念珠菌等也可引起与本病相同的病理改变和临床特点,此情况应诊为变应性支气管肺真菌病。本病和曲菌引起的变应性哮喘不同之处在于,变应原来自生长于支气管管腔中分泌物的真菌,并不断脱落抗原(菌丝)进入组织。

三、发病机制: 曲菌孢子被患者吸入到达中等大小的段支气管的粘痰中,生长繁殖,发出菌丝,释放抗原,致敏机体,最后引起一系列免疫反应如特异IgE和IgG等。这些免疫反应以及气管分泌的溶蛋白酶可引起肺浸润、组织损伤和中心性支气管扩张。
        四、临床特点:
1、多见于儿童和青壮年,起病多在儿童时期,常被漏诊多年。多在冬季发病
2、主要表现为哮喘。
3、急性期发作时哮喘加重,可伴有发热、咳嗽、胸痛、头痛、全身不适、食欲减退、消瘦等似重感冒症状。
4、杵状指和发绀表示病已进入晚期。
5、病人具高特应性(变应性鼻炎、特应性皮炎等)。
6、肺浸润部位可听到捻发音。
7、平时咳白色粘痰或泡沫痰;有时咳出棕色或墨绿的胶冻样痰栓,此种痰易查出真菌丝。
        五、辅助检查:
1、皮肤试验:同青霉素皮试,注射变应原为真菌、混合曲菌、烟曲菌,注射量为0.01~0.02ml;风团〉5mm为阳性。
2、痰镜检可发现菌丝。
3、外周血嗜酸粒细胞〉8%或计数〉0.6x109/L;若〉40%应考虑热带嗜酸粒细胞增多症、吕弗勒综合征、原发性高嗜酸粒细胞增多症、变态反应性肉芽肿血管炎。
4、血清总IgE高于正常两倍;血清中有抗曲菌抗原的沉淀抗体;
5、胸部影像
肺门周围浸润,很象肺门淋巴结病;
扩张的近端支气管内充满液体和沉渣,形成气液平面;
单侧或双侧大片均匀实变浸润性阴影;
牙膏征:为受损支气管出现黏液栓塞的表现;
指套征:代表扩张的支气管远端闭塞,腔内充满分泌物。在X线上它与牙膏征不同,后者呈带状,长约2~3cm,宽约5~8cm,但均可在咳嗽后消失。
轨道征:指胸部X线或CT上可见平行的细线从肺门沿着支气管向外延伸,较同级支气管稍宽,其横断面呈环形,为支气管扩张的表现。轨道征和中心性支气管扩张的改变都是永久性损害。晚期的表现可有肺纤维化、空洞形成、局限性肺气肿等。因支气管扩张多发生于上叶,因此这些改变以上叶为明显,有时可引起上叶萎缩。

        六、诊断标准(主要标准):

        1.哮喘史;

        2.外周血嗜酸性粒细胞增多;
        3.曲霉属速发反应阳性;
        4.曲霉属沉淀抗体阳性;
        5.血清IgE升高;
        6.中心性支气管扩张;
        7.肺浸润(游走性或固定的肺浸润影)。
       (次要标准):
        1.痰中找到曲霉属菌丝体;
        2.痰中找到痰栓或结节;
        3.对曲霉属抗原的延缓皮肤反应性

七、治疗

1、糖皮质激素是治疗本病的基础。
2、变态反应性肺曲菌病治疗的目的是:终止变应原,清除气道内过敏原。
        初治:强的松:0.5mg/天, 2周(偶尔酌情延长),然后该为隔日口服。
        隔日口服0.5mg/天,共3个月,然后逐渐减量,3个月内停药。
        经初治肺病变吸收后,每4个月摄片一次,随诊2年。其后每半年摄片一次,再随诊2年。如果肺病变无变化,以后每年摄片一次。
        在治疗和随诊中,每个月查血清总IgE一次。一般治疗后1-2个月,IgE开始下降,6个月后最明显。总IgE显著增加表明肺内存在无症状性浸润或浸润性病变的复发,这是需要开始重新治疗。
观察2年,无复发证据,可每2个月测IgE一次。
每年测肺功能。
        复治
重新开始上述疗程
应更加密切观察复发的指标
许多学者认为抗霉菌治疗无效。
中医药治疗。

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