病例挑战7结果及分析（胶质肉瘤）

病史情况：

女，69岁，左侧肢体乏力一个月，伴头晕20余天。患者于一月前，无明显诱因出现左侧肢体乏力，无明显头痛，无呕吐，无肢体抽搐，无意识障碍。病情呈进行性加重，行走需扶持。近20天伴头晕，饮水呛咳。

影像资料如下：

图1：CT

图2：T1WI

图3：T2WI

图4：FLAIR

图5：DWI

图6：增强轴位

图7：增强冠状位

结果及分析

手术所见：肿瘤大小约8×6×5cm，质韧，呈鱼肉状，边界不清，血运不丰富。

大体标本：灰白色碎组织一堆，大小共6×6×1cm,切面灰黄色，质韧。

镜下：异型的短梭形细胞，呈编织状、巢状、或无序排列，细胞密集，细胞核大、畸形，核仁清楚，血管丰富，微血管增生，核分裂可见，坏死可见。

免疫组织化学：Vimentin（+）、CD99（+）、GFAP(灶+)、NSE(灶+)；P53（10%+）、Ki67(30%+)、Bcl-2(-)、CD34(-)、EMA(-)、CK(-)。

网纤维染色：部分区域网状纤维（+）。

病理诊断：右侧颞叶胶质肉瘤

临床及影像分析：

胶质肉瘤是中枢神经系统恶性肿瘤，含有胶质母细胞瘤和肉瘤成分，通常被视为胶质母细胞瘤的亚型，约占颅内肿瘤的0. 4% ~2%，本病无明显性别差异，患者年龄多> 50岁，常发生于大脑的深部，小脑罕见，多发生在颞叶，其次是额、顶叶，肿瘤多跨叶生长。

胶质肉瘤内多含有实性和囊性两种成分，CT 平扫主要表现为低等混杂密度，少数可为稍高密度，T1WI 上多表现为低信号，T2WI 上多表现为不均匀高信号，肿瘤呈浸润性生长，大多数界限不清楚，瘤周水肿明显；增强扫描肿瘤呈不规则环形强化，边界清楚，其内囊变、坏死区无强化，囊壁清楚，可见结节状强化，在瘤周水肿的衬托下不规则强化灶呈岛屿状或螺旋状。

胶质肉瘤主要应与多形性胶质母细胞瘤相鉴别，两者都是颅内恶性程度最高的肿瘤之一，临床表现相似，鉴别困难，但后者常侵犯胼胝体，穿越大脑镰，形成典型的蝴蝶状病灶，幕上下区均可发生；而胶质肉瘤以颞叶多见，其次是额顶叶，发生在小脑者罕见。此外，胶质肉瘤还应与转移瘤、恶性脑膜瘤等相鉴别，发生于小脑者，需与髓母细胞瘤相鉴别。

本例影像特点：病灶位于右侧颞叶，肿块密度/信号不均匀，CT平扫密度较高，平扫T2及DWI信号较低，增强扫描呈显著强化，但病灶周围水肿较轻。诊断上结合老年女性，转移瘤，胶质母细胞瘤，黑色素瘤需要鉴别，采取排除的方法，转移瘤一般相对多发并有原发病变；黑色素瘤T1的信号相对较高，且水肿程度一般较轻，肿块往往脑膜起源且有蔓延趋势；胶质母细胞瘤单从信号考虑，DWI信号不高，也有不支持点，因而在诊断时需要考虑到胶质肉瘤可能。