【别名】
颅骨狭窄症、颅缝早闭症
【概述】
狭颅症又被称为颅骨狭窄症、颅缝早闭症等，是由于一个或多个颅缝早期闭合导致颅骨畸形、脑功能障碍的先天发育障碍疾病。男女发生率约为2:1，新生儿发病率为1/1000~1/10000，占全部头颅畸形的38%。
【病因与发病机制】
病因不明。可能与胚胎期中胚叶发育障碍或遗传因素有关。
【病理】
正常颅骨之间有纤维连合，称为骨缝，颅腔容积至青春期基本固定，到30岁以后颅缝完全骨化。若一条或多条颅缝过早骨化则影响颅腔的发育，随脑组织的发育长大，颅骨发生代偿性增大，形成各种头颅畸形。
【诊断要点】
1．头颅畸形 根据颅骨形态、颅缝骨化二者之间的关系，狭颅症分为三角头畸形（部分额缝闭合过早）、舟状头畸形（矢状缝闭合过早）、斜头畸形（一侧冠状缝、鳞状缝闭合过早）、短头畸形（冠状缝闭合过早）、尖头畸形（全部颅缝闭合过早）。
2．颅内压增高 颅缝过早闭合，限制了脑的发育所致。
3．眼部症状 包括双眼突出、下视、眼球运动障碍、视神经水肿或继发萎缩、视力障碍或失明。
4．精神智力障碍 表现为智力低下、癫痫发作、精神障碍。
5．其他合并畸形 对称性并指/趾最为常见，另外可有唇裂、腭裂、面骨及鼻骨畸形、脊柱裂、先天性心脏病、外生殖器异常等。
1．颅骨X线平片 可见一些骨缝钙质沉积、密度增高、骨化，未骨化的骨缝增宽甚至分离。
2．螺旋CT颅骨三维重建 可见到颅骨畸形，一些颅缝骨化、消失，其他颅缝代偿性增宽甚至分离，内面观可见脑回压迹明显增多。
根据典型的头颅畸形，诊断不困难。头颅X平片、CT三维重建对明确诊断极有帮助。
1．分娩后头颅变形 分娩后由于产道挤压易出现头颅变形，一般在出生后1~2周恢复正常。X平片和CT检查各颅缝宽度正常，无异常闭合现象，无脑回压迹增多等颅内高压表现。
2．小头症 是一种原发性的脑发育障碍，头颅不随年龄而增大，也有颅缝出现闭合的，是一种继发的颅骨闭合症。病人常无颅内高压表现，精神、智力障碍明显。X线及CT检查无颅内压增高的间接和直接征象。
【治疗概述】
1．治疗原则 手术治疗是惟一有效的方法，手术时机越早效果越好，一般在生后7个月内手术效果较好。
2．手术目的 ①恢复脑组织正常的生长、发育空间；②改善头颅畸形，减轻头颅畸形给患者带来的心理损害。
3．手术方法 分为颅缝再造术和颅骨切除术两大类。前者通过切除骨化的骨缝再造正常颅缝，切除宽度约1.5cm，颅骨断端用聚乙烯薄膜包裹以延长骨缝愈合时间；后者是将颅骨切割成多块游离骨或带蒂的骨瓣后再复位。
（1）尖头畸形：常采用全颅缝切开和再造术。手术分二期完成，一期顶部冠状切口完成冠状缝、矢状缝前部切开和再造；二期沿同一切口行人字缝、矢状缝后部切开和再造。
（2）舟状头畸形：该类畸形进展缓慢，颅内高压少见，手术的目的主要是矫正畸形，达到美容的目的。对头颅穹隆畸形而无额骨发育畸形者单纯矢状缝再造术即可达到目的，由于手术跨越人字缝和冠状缝，术中出血较多，可平行矢状缝双侧各切除一宽约1.5cm骨沟，骨沟间距2~3cm，这种方法可以减少术中出血。对畸形严重且有颅内压增高者，宜采用颅骨切开术进行颅骨整形，解除颅内压增高。
（3）三角头畸形：在新生儿期即可出现明显的头部畸形，严重者可发生额叶发育不良。常采取发际内冠状切口额骨缝切除术，于前囟或冠状缝处钻孔，切除额骨中线骨嵴，直至鼻根部，并切除约3cm宽的额骨骨膜。还可在此基础上游离双额骨，额缝骨缘以聚乙烯薄膜包裹，复位游离的骨片，眶上固定1~2针，两骨片间松散地固定1针，这种术式可有效恢复头颅外形，美容整形效果好。
（4）斜头畸形：一般主张采取单侧颅面整形手术，即一侧额骨切开并游离，塑形后复位，但整形效果差。采用双侧额骨切开修补整形效果更好。
（5）短头畸形及颅骨狭窄症：单纯的冠状缝切除术不能改善额骨的位置，对面部畸形的矫正作用不大。1977年Marchac和Kenier发明的浮动骨瓣术值得推崇。手术切开、分离冠状缝后，将前移的上颌固定于额带上，其后缘和两侧是游离的冠状缝颅骨缺损带。该手术可以解除影响面部发育生长的病理性额筛缝、额蝶缝骨化。
狭颅症手术治疗术中要注意防止静脉窦破裂出血、硬膜下血肿等并发症，术后要加强监护，及时发现处理如硬膜外血肿、失血性休克、脑膜炎、骨髓炎等并发症。术后颅缝再次闭合，影响脑发育导致畸形者可以再次手术。
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