胰腺实性假乳头状瘤（SPTP）

胰腺实性假乳头状瘤

胰腺实性假性乳头状瘤属于胰腺外分泌肿瘤，细胞起源尚不明确。

1959年Frantz首次报道了3例。本肿瘤曾一度被称为实性乳头状瘤、囊实性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、上皮性新生物、乳头状实性新生物、实性假性乳头状上皮性新生物、实性及囊性腺细胞癌，Frantz瘤等。

1996年，世界卫生组织重新命名为“实性假性乳头状瘤（Solid-PseudopapillaryTumor of the Pancreas，SPTP）”。

过去，由于对本病的认识不足，病理科医生常常将实性假性乳头状瘤误诊为无功能胰岛细胞瘤、腺癌、囊腺癌或者假性囊肿瘤。上世纪90年代后，本病的报道渐多，这主要归功于影像学的发展和病理科医师多本病的认识的深入。

实性假性乳头状瘤最常见于少女和年轻妇女，中位年龄为21.97岁。十多岁的少女最为常见占37.9%，二十多岁女性占17.2%。好发于黑人和东方人，其中22%-52.6%的患者为儿童。实性假性乳头状瘤实际上可能是亚州儿童最常见的胰腺肿瘤。

实性假性乳头状瘤通常无，或症状隐匿, 多为体检的偶然发现。常见症状腹部不适、疼痛或包块。病灶即使累及胰头也不会出现黄疸。

大体病理特点：实性假性乳头状瘤是生长缓慢的肿瘤，常体积较大(随着超声体检的普及，小的病变常有发现，下图），边界清晰，可有纤维性包膜，有明显的退化和出血改变，肿瘤常为圆形或椭圆形，可发生于胰腺的任何部分，有报道该肿瘤好发胰尾，胰头。根据肿瘤含有的主要成分不同，可从实性到近似完全囊变，不论大小，约有半数肿瘤有囊变出血或坏死，小肿瘤倾向于实性，而较大的肿瘤倾向于囊性。肿瘤可见钙化，常位于包膜。

图1 胰尾区小的SPTP，完全实性

    镜下实性假性乳头状瘤以局部实性，假乳头，囊变互相参集为特征肿瘤主要以细小血管供应，乏血供。供应血管的脆性较大，容易引起退变，常形成囊变出血。

实性假性乳头状瘤的影像特点与其病理表现相对应：1.肿瘤可以完全实性到囊实混合性到近乎完全囊性者均有，2.肿瘤内多伴有出血（MRI对出血的鉴别特别敏感，具有鉴别意义），3.纤维包膜以及少见的钙化。

图2 CT示SPTP边界清晰，圆形，囊实性

声像图特征：1.呈圆形或椭圆形，形态规则，边界清晰，包膜回声显示不确切。2.内部回声多为囊实性，少数可为完全囊性或完全实性，部分可见钙化。3.瘤体团块后方不但无衰减反而可略有增强。4.外周组织器官推压移位表现，罕见主胰管和胆管扩张。5.CDFI：无血流信号。5.造影检查：包膜和实性部分轻度强化，囊变、出血、坏死部分不强化。

图3 SPTP 囊实混合性，CDI：无血流

图4 SPTP 完全实性，CDI：无血流

图5 SPTP，增强超声示 实性部分轻度不均质增强

MRI对肿瘤内的出血特别敏感，对于本病的鉴别具有重要意义，因此超声检查怀疑本病时，应建议MRI检查。

一个值得关注的事实是，SPTP最常见于十多岁的年轻女性，随着年龄的增加，SPTP的检出率大为下降，而本病通常无症状的，多是在常规体检时发现。这些事实可能揭示以下一种现象：SPTP随着年龄的增加可能会自然消退！2008年Kazunari Nakahara等报道：对一例拒绝手术的SPTP病例长达十年的随诊观察发现，病变从最初的4.5cm缩小到不足1.5cm（图6）。这可能暗示我们：对于SPTP，手术切除未必是必须的！

图6 一例SPTP的十年随诊，从最初的4.5cm（图a，1997年）自发缩小到十年后1.5cm（图c，2007年）。

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