阑尾粘液囊肿

Case1: 男，59岁，发现右下腹肿物3天于2015.3入院。右下腹无压痛及反跳痛。

超声检查:右下腹可见大小约8.2*4.0cm无回声团，边界清，形态欠规则，其内透声差，壁稍厚，壁上未见明显血流信号。

CT检查:

     术中见肿物位于回盲部，约10*3cm大小，囊性，与周围组织粘连。

     术后病理: 阑尾粘液性囊腺瘤伴慢性炎症。

Case2: 女，59岁，右下腹痛1天于2016.7入院。右下腹压痛，无反跳痛。

超声检查:右下腹可见大小约4.8*1.3cm管状无回声团，边界尚清，壁上可见少量血流信号。紧邻其前方可见大小约4.4*1.9cm不规则无回声团，边界不清，其内透声差，壁稍厚，壁上未见明显血流信号。

CT检查:右下腹阑尾增粗，壁增厚，其内可见液性密度影，邻近可见一囊性低密度影，壁厚。提示:1.考虑阑尾炎 2.右下腹囊性低密度影。请结合临床。

    术中见阑尾约4*1cm，充血水肿，中段可见直径约3.0cm囊性肿物，与周围组织粘连，其内为果冻样物质。术中诊断急性阑尾炎并阑尾囊性肿物。

    术后病理:阑尾粘液性囊腺瘤，阑尾肌层及囊壁内可见粘液，未见明显上皮成分，倾向交界性或低度恶性，建议进一步检查。

Case3: 男，49岁，无意中发现右侧腹股沟区肿物1年于2017.3入院。患者平卧位，右侧腹股沟区可触及大小约4*2*2cm肿物，边界清，质软，无压痛，按压不能回纳腹腔。

超声检查:右侧腹股沟区至右下腹可见大小约6.4*2.7cm管状无回声团，边界清，其内透声可，壁厚约0.3cm，壁上未见明显血流信号。 

 CT检查:右下腹盆腔可见一囊性低密度影，边缘光滑，与肠管关系密切，注入造影剂后各期均未见明显强化。提示:右下腹囊性占位性病变，请结合临床。

    术中见阑尾大小约10*2*2cm，呈囊性，充血水肿，根部突入回盲部腔内，与回肠末端及回盲部粘连紧密。

    术后病理:阑尾黏液性囊腺瘤。

          

                          阑尾粘液囊肿

    阑尾粘液囊肿(appendiceal mucocele，AM)是由于阑尾腔梗阻，有功能的粘液细胞分泌的粘液不能及时排出潴留阑尾腔，导致阑尾囊状扩张的一种疾病。阑尾粘液囊肿并非病理诊断名称，它只是一个病理状态的描述词。    Rokitansky于1842 年首先描述了本病。AM临床相对比较少见，约占阑尾切除标本的0.2％～0.3％，女性多见，男女比率约为 1 ：2，高发年龄为40～60岁。AM缺乏特异性的临床表现，误诊率较高。超声是首选的检查方法，但有一定的局限性；增强CT被认为是最佳的术前诊断手段。

 发病机制:

    AM发病需具备两个条件：1.阑尾腔梗阻；2.梗阻部位远端阑尾粘膜的腺上皮分泌无菌性粘液。阑尾粘膜上皮增生是导致阑尾腔梗阻的最常见原因，其次是炎性粘连以及粪石梗阻，罕见情况下，深部浸润型内异症粘连亦可导致阑尾腔梗阻。

    AM一般包含以下几种病变:

    阑尾管腔扩张；

    囊壁有丰富的粘液细胞内衬；

    高粘液分泌状态；

    具有向阑尾外扩展的潜能。

病理:

    AM依据组织学特征分为四类：单纯（潴留）性阑尾粘液囊肿（18%）、增生性阑尾粘液囊肿（20%）、阑尾粘液性囊腺瘤（52%）、阑尾粘液性囊腺癌（10%）。前两者为非肿瘤性病变，后两者为肿瘤性病变。

1.单纯性（潴留）阑尾粘液囊肿:

2.增生性阑尾粘液囊肿:阑尾黏膜增生水肿，严重者可形成息肉样改变。

3.阑尾粘液性囊腺瘤:粘膜层轻度异性增生、呈挤压式生长、不向腔内突出、不累及肌层及浆膜层。类似结肠的腺瘤性息肉或绒毛样腺瘤。

4.阑尾粘液性囊腺癌:粘膜向腔内突出，可见游离实质性成分及漂浮异型细胞，并向肌层及浆膜层浸润生长。

临床表现:

    AM无特异性临床表现。25%的患者无临床症状偶然发现，常见症状及体征是右下腹隐痛（27%)和腹部肿块(16%)、以及体重减轻(10%)和肠道功能紊乱(5%）。

    AM可并发急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠、腹膜假性粘液瘤等。腹膜假性粘液瘤（Pseudomyxoma peritonei）是AM最为严重的并发症，是肿瘤性阑尾粘液囊肿自发性或医源性破裂后以粘液外分泌性细胞（良性或恶性）在腹膜广泛种植、导致腹腔内大量胶冻状粘液腹水为特征的疾病。但AM一般不侵袭内脏本身，不会发生血行和淋巴转移。

超声诊断要点：

1.肿物通常位于右下腹, 呈扩张的管状或梨形的囊性包块，边界一般较清楚，囊腔内多为无回声，透声差，有时囊内粘稠粘液呈螺纹样回声特征，称作“洋葱皮征（onion skin sign）”。偶尔可见强回声粪石。

2.远端呈盲端，追踪根部与盲肠相连，位置相对固定。

3.横径一般>15-20mm（有研究报告，阑尾最大外径大于1.5cm是诊断AM的实用标准，敏感为83%，特异性为92%）。

4.囊壁薄厚不一，囊壁失去正常肠壁的三层结构,各层不能清晰分辨。

5.囊壁上伴或不伴有钙化（囊壁伴钙化强烈支持AM诊断）。

6.CDFI显示囊壁上一般无或少量血流信号。

7.并发穿孔时可见囊壁局部回声连续性中断；并发急性炎症时，其周围可见网膜组织回声增强。

    阑尾粘液囊肿与阑尾粘液肿瘤的区别在于应用高频超声仔细观察囊内透声及囊内是否有实性成分，如果囊内透声差、囊内积液黏稠时，或囊内存在实性成分时，则考虑阑尾粘液肿瘤。在病理学上 ,一旦发现病变穿透粘膜肌层则诊断为粘液性囊腺癌，但影像学上很难区分阑尾粘液囊腺瘤和囊腺癌。

（以下图片来自华斌的超声世界和易学超声，感谢）

治疗：

   AM治疗唯一的方法是将阑尾及其囊肿一并切除，禁忌应用腹腔镜，手术应尽最大限度地完整切除,防止囊肿破裂及粘液外溢。