大脑大静脉畸形（Galen 静脉瘤）

上图箭头指向为正常解剖结构中的大脑大静脉（Vein of Galen）

脑静脉畸形分为静脉性血管瘤和大脑大静脉畸形，Galen静脉畸形是由于动-静脉短路和Galen静脉的前身前脑中静脉发育异常所致，大量血液进入Galen静脉，造成该静脉呈“动脉瘤”样扩张。这些血管多来源于颈内动脉系统或椎基底动脉系统。

依据动静脉分流情况可以分为四型：

Ⅰ型：一支或多支供血动脉直接流入扩大的Galen静脉，该型最常见的供血动脉为脉络膜动脉，病灶完全位于脑实质之外；

Ⅱ型：丘脑穿动脉和Galen静脉瘘；

Ⅲ型：即Ⅰ型和Ⅱ型的混合型；

（前三型可合并称为动-静脉瘘型，即一支或多支动脉与大脑大静脉直接交通）

Ⅳ型：脑实质型AVM由大脑大静脉引流，AVM多位于丘脑和中脑处。

Galen动-静脉畸形又称为Galen静脉瘤或Galen动-静脉瘘，现一般称为Galen静脉瘤。

【影像学表现】：CT和MRI表现相似，为三脑室后方四叠体池内境界清楚的类圆形或类三角形病灶，密度或信号均匀，CT上病灶边缘可有钙化，如周围有供血动脉亦可看见，增强扫描呈明显均匀强化，严重者可以阻塞中脑导水管引起梗阻性脑积水，Ⅳ型还可以显示AVM的部位和范围。鉴别诊断：如果病灶较大需与脑膜瘤鉴别，必要时可行DSA鉴别。以下病例为一较典型的Galen静脉瘤：

CT平扫显示大脑大静脉明显增粗成瘤样扩张，边缘清楚，周围可见增粗、迂曲的引流静脉，MRV及三维重建可以更清楚的显示增粗的大脑大静脉，上矢状窦末端、直窦、双侧乙状窦亦可见明显扩张。