同事家孩子上周刚出生,黄疸指数严重超标,经过检查发现是蚕豆病引起的,需要输白蛋白,不理想的话就要换血。同事在婚前检查的时候,就知道自己是蚕豆病携带者,所以黄疸指数超高以后第一时间就查了蚕豆病,也算是治疗及时了。蚕豆病的孩子,千万不能吃蚕豆及蚕豆类产品,否则会发生溶血,非常危险。今天就来了解下蚕豆病。
蚕豆病的专业术语是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,简单的说就是吃了蚕豆以后会发生严重的溶血。主要症状表现就是:恶心、发力、呕吐、皮肤发黄、尿液呈酱油色。严重的甚至会出现少尿、无尿、肾功能衰竭,导致死亡。而对新生儿来说,黄疸指数过高也可能是蚕豆病的一种症状表现。全世界约2亿人有蚕豆病。
蚕豆病是X染色体隐形遗传病,女性的染色体是XX,男性染色体是XY。如果妈妈是蚕豆病携带者,一条X染色体有G6PD缺乏,而爸爸是正常的,则:
生女儿:
两条正常X染色体结合,女儿是正常的,不会有蚕豆病也不会成为蚕豆病携带者;
G6PD缺乏的X染色体和爸爸正常的X染色体结合,女儿是蚕豆病携带者;
生儿子:
正常X染色体和爸爸的Y染色体结合,儿子没有蚕豆病;
G6PD缺乏的X染色体和爸爸的Y染色体结合,宝宝是蚕豆病儿。
所以,在蚕豆病发病的患者中,男孩占绝大多数。
能,就像同事一样,婚检的时候就查出来自己是蚕豆病携带者,所以宝宝出生后黄疸高直接就想到蚕豆病引起的了。而在新生儿筛查体检时,也有专门检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的项目,不放心的家长去给宝宝做个检查。
如果不知道宝宝有没有蚕豆病,在给宝宝吃蚕豆后一定要注意多观察,一有不对劲里面送医院。蚕豆病属于发病急,来势汹汹的那种,一定要小心。
蚕豆病宝宝的家长也不要太慌张,日常让宝宝远离一切蚕豆食物,包括新鲜蚕豆、豆瓣等,也不要接触盛开的蚕豆花,现在4-5月份正是蚕豆上市的季节尤其要注意。而如果宝宝还在吃母乳,那妈妈自己也不能吃蚕豆类食品。另外,蚕豆病宝宝如果有要用药,也要提前告诉医生,防止药物中有对蚕豆病宝宝过敏的成分。
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