孙路明 教授
上海市第一妇婴保健院主任医师、教授。擅长胎儿医学/产前诊断领域的临床工作，包括常见胎儿宫内疾病的产前筛查，诊断及可能的宫内干预，产前遗传咨询。
近年来，随着以胎儿水肿进行咨询目的患者数量增多，提高了妇产科医生对于胎儿水肿的学习的要求。今天孙路明教授根据2013年和2014年公布的加拿大妇产科医生协会(SOGC)和美国母胎医学会(SMFM)对于胎儿非免疫性水肿的指南，结合自己咨询的病例，带领大家学习关于胎儿非免疫性水肿相关的知识。
一、 定义
胎儿水肿：至少发现两个以上的体腔积液：包括腹水、胸水、心包积液和广泛皮肤水肿(厚度>5 mm)，其他超声表现还有胎盘增厚(中期妊娠厚度>4 cm，晚期妊娠>6 cm)，伴或不伴羊水过多。
根据发生的原因分为免疫性胎儿水肿(IHF)和非免疫性胎儿水肿(NIHF)。前者为母儿血型不合引起的胎儿水肿，后者指除此之外其他原因引起的胎儿水肿。
二、 病因
引起NIHF的病因很多，该诊断为排除性诊断，60%病因在出生前能找到，85%的病因出生后找到，另外有15%病因不明。
1. 心血管疾病，占20%，包括心脏结构异常，如房室间隔缺损(AVSD)；心律失常，如室上性心动过速、心动过缓。
2. 染色体异常，占13%，是产前最常见的原因，包括Turner综合征，21三体，18三体，13三体，18q ，13q-，45，X/46，XX等。
3. 胎儿贫血，占4-12%，指除母儿血型不合之外的原因引起的贫血，包括α地中海贫血(两广地区，地域性明显)，母儿间输血综合征，微小病毒B19感染。
4. 单绒双胎的并发症，占3-10%，包括TTTS、TRAPS、TAPS等。
5. 宫内感染，占5-7%，注意接触史和TORCH筛查。
6. 先天性的结构异常：
1） 胎儿胸部异常，占6%，包括原发性胸水(乳糜胸)，可用分流治疗，把胸水引流到羊膜腔中，另外还包括先天性肺囊腺瘤、巨大隔离肺、膈疝等。
2） 胎儿泌尿疾病，占2-3%，包括尿道梗阻，prune belly syndrome。
3） 胎儿胃肠道疾病，占0.5%，包括胎粪性腹膜炎，胃肠道梗阻。
4） 胸外肿瘤，占0.7%，包括血管瘤、畸胎瘤、肝脏肿瘤、神经纤维瘤。
7. 各种综合征，占3-4%，包括Noonan综合征，关节挛缩，多翼状胬肉综合征，黄甲综合征，先天性肺淋巴管扩张。
8. 单基因遗传病，包括骨骼发育异常(3-4%)，代谢异常(1-2%)，如溶酶体储积症。指南推荐如结构和染色体未发现异常，需考虑单基因遗传病。
三、临床评估流程
详细的胎儿超声检查，包括心超
四、胎儿非免疫水肿的宫内干预
五、并发症
1. 母体并发症：镜像综合征(mirror syndrome)，即当胎儿水肿时，母体也表现为明显为明显水肿(90%)，伴有高血压(60%)，尿蛋白(40%)，主要的母体并发症是肺水肿(21%)，当胎儿分娩或水肿得到治疗，母体水肿好转或消失。
2. 产科并发症包括羊水过多（29%）和早产（66%）。
六、预后
取决于病因，水肿出现早的，伴有结构异常或染色体异常的，预后差；单纯的乳糜胸死亡率较低；可以进行宫内干预的病例预后相对较好。
七、分娩时机和方式
1. 分娩时机：
根据不同病因及严重程度不同，孕周小于34周，预后较差；如果病情恶化，孕周医大34周，可以考虑分娩；如无恶化倾向，可以在37-38周分娩；如果母亲出现镜像综合征，建议分娩。
2. 分娩方式：
如患者要求积极抢救新生儿，选择剖宫产，同时联系NICU等相关科室，做好充足准备；如家属放弃新生儿，可选择阴道分娩。
八、指南推荐
经过孙教授的讲解，相信大家对于胎儿非免疫性水肿一定有了一个较为全面的认识，希望各位妇产科医生能够结合最新证据和指南，以及自身医院的条件，尽可能为患者找出病因，如果需要尽早干预，以期能够获得更好的预后。
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