肺动脉吊带（下）

 肺动脉吊带的影像诊断方法主要有X线平片、食管吞钡检查、彩色多普勒超声心动图及心血管造影、MRI及CT，前两种检查方法已不常用，彩色多普勒超声心动图最常用于发现及确诊本病，其为确诊本病不可缺少的手段之一，因操作简单易行，既无创又有较强的重复性，对提高该病早期确诊率及时进行手术治疗降低死亡率具有重要临床意义，而且超声心动图在确诊本病的同时还可检测出合并的其它先天性心脏畸形。目前随着超声机器设备水平的明显提高，部分肺动脉吊带畸形病例已经可以于胎儿期（图3）被发现并明确诊断。

 肺动脉吊带的超声心动图诊断要点可以概括为以下几点：（1）胸骨旁大动脉根部短轴切面（图4）及剑突下肺动脉长轴切面显示主肺动脉延续为右肺动脉且右肺动脉扩张，正常肺动脉分叉消失，在原左肺动脉起始部未见开口，跟踪扫查右肺动脉可见一分支血管自其后方发出，多普勒探查血流频谱与右肺动脉相同；（2）胸骨上窝右肺动脉长轴切面显示一支血管自右肺动脉第一级分支前发出，彩色多普勒探查确认为左肺动脉发自右肺动脉。同时在胸骨旁高位切面确定有无动脉导管或韧带，胸骨上窝切面确定主动脉弓的左、右位。（3）所有心脏切面探查明确是否伴有其它心血管畸形以 完善该病的全面诊断。但超声行动图有一缺陷，其无法显示左肺动脉与气道之间的空间关系以及气道压迫情况。

                  

 图3 A，胎儿正常肺动脉主干及分支超声图像；B，胎儿肺动脉吊带超声图像（注：LPA,左肺动脉；RPA,右肺动脉；PA,肺动脉；T，气管）

                             

图4 A，成人正常肺动脉主干及分支超声图像；B，成人肺动脉吊带超声图像 （注：LPA,左肺动脉；RPA,右肺动脉；MPA,主肺动脉；AAO,升主动脉）

心血管造影在MRI及CT出现之前是诊断肺动脉吊带的唯一方法，有选择性强、分辨率高的优势，主要行右心室造影，取前后位加足头位，显示肺动脉总干发出左肺动脉处未见左肺动脉显影，左肺动脉起源于右肺动脉远端分叉部，向后向左走行；对左上肺动脉起源正常而左下肺动脉起源于右肺动脉者行普通前后位加足头位不能很好显示此种畸形，应取适当的右前斜位可将左下肺动脉与左上肺动脉与主肺动脉的关系显示清楚，但心血管造影无法完美显示左肺动脉的空间走行，且无法同时显示左肺动脉或左下肺动脉与气管及食管之间的关系，此为局限之处。而MRI及CT克服了上述缺陷，MRI可通过造影增强序列行最大强度投影(MIP)重建，显示图像不比心血管造影差，通过最小密度投影（MIN）重建显示受压的气道，但缺点为选择性差，不能清楚地同时显示左肺动脉起源异常及异常起源的左肺动脉对气道的压迫征象，而CT在这方面显示有优势（图5），做MIP重建时，可清晰显示左肺动脉，横断面中气道仍能很好显示，当然气道狭窄通过MIN重建显示更加清晰。

                               

        图5 A，正常肺动脉主干及分支CT图像；B，肺动脉吊带CT图像

 总之，早年诊断肺动脉吊带主要依靠X线胸片、食管吞钡检查和心血管造影等检查，近年来认为超高速CT重建及MRI方法诊断准确性较高，不仅可显示异常起源的左肺动脉还可同时检出气管或支气管梗阻的部位，已成为目前确诊该病的诊断方法。超高速CT重建、彩色多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断，食管吞钡、支气管镜检查有助于发现食管、气管受压的表现。彩色多普勒超声心动图及心血管造影检查还可检出本病合并的其它心脏畸形。综上所述，肺动脉吊带诊断并不困难，只要我们对该病有足够认识，对临床上反复出现肺炎、细小支气管炎，呼气性呼吸困难，不明原因的呼气性喘鸣、吞咽困难等的小婴幼儿高度警惕有无该病的可能，尽早做超声心动图检查，多切面仔细探查就可明确有无该病存在，因超声心动图操作简单易行，无创又有较高重复性，可提高本病早期确诊率，临床推荐首选该项检查。

 肺动脉吊带一经明确诊断，应立即手术解除呼吸道梗阻，外科手术方法主要有单纯肺动脉吊带矫治术、左肺动脉再植和气管成形术、气管切除和肺动脉再植术。其中单纯肺动脉吊带矫治术采用左侧第4肋间切口进胸，无须体外循环，存在下述四种情况之一者，需经胸部正中切口，于体外循环下行矫治术：（1）需行气管切除；（2）右肺发育不良；（3）左肺动脉起源距右侧过远；（4）左肺动脉阻断后致严重心动过缓。  

 肺动脉吊带的预后情况如下：不经手术治疗的肺动脉吊带患者病死率高，50%患者与六个月内死亡，85%的患者于一岁前死亡。因持续呼吸窘迫而被迫手术者预后不佳，一般认为患儿病死率高主要是由于完整的气管软骨环引起大段气管狭窄而不是肺动脉吊带本身所致。Bedron等^[2]建议“环-吊带”复合体这一术语应使用于这些患者以强调完整的气管软骨环对其预后的影响。肺动脉吊带修复手术效果良好，术后呼吸道梗阻症状可立即解除，临床症状消失，术后随访4个月至38年，无早期死亡，左肺动脉畅通率达78%，晚期死亡率5.5%^[10]。（完）

 

参考文献

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[10] Pawade A. et al. Pulmonary artery sling:a new diagnostic tool and clinic review[J]. Pediatrics,1982,69:472-475.

            （北京大学第一医院  妇产科 王林林）

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