作者：费正东 谢卫锋 曹磊 王磊
病例
患儿女性，8岁。因'活动后心前区不适1年余'，于2014年10月26日来我院就诊。患者曾在2年前行超声心动图检查，显示重度二尖瓣关闭不全，于外院行二尖瓣置换术。查体：血压90/60 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；双肺未闻及干湿性啰音；心率86次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛；双下肢无水肿。心电图未见异常。超声心动图()：左心房内径32 mm，左心室舒张末期内径39 mm，左心室收缩末期内径26 mm，室间隔厚度7 mm，左心室后壁厚度7 mm，左心室短轴缩短率34%，左心室射血分数64%，右心房和右心室内径正常，左心室各节段收缩活动未见异常，二尖瓣位见人工机械瓣膜回声，舒张期二尖瓣口流速2.3 m/s，跨二尖瓣平均压力阶差3 mmHg，肺动脉增宽；左冠状动脉未起源于左冠窦，右冠状动脉起源于右冠窦，走行迂曲，内径为4 mm，肺动脉瓣上方靠肺动脉主干的左后壁可见左冠状动脉开口，内径为3 mm；彩色多普勒显示肺动脉内异常血流信号，即起源于肺动脉的左冠状动脉血流直接流入肺动脉主干，频谱多普勒显示以舒张期为主的湍流频谱，左心室肌壁间可见丰富的侧支循环血流，以室间隔处明显。超声心动图提示左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)。
图1 超声心动图影像[A：右冠状动脉起源于右冠窦，走行迂曲(箭头所示)；B：左冠状动脉开口于肺动脉瓣上方、肺动脉主干的左后壁(箭头所示)；C：彩色多普勒显示左心室肌壁间丰富的侧支循环血流(箭头所示)]
讨论
冠状动脉畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，包括冠状动脉起源异常、发育异常以及走行异常。冠状动脉起源异常包括冠状动脉异常起源于主动脉和肺动脉，其中冠状动脉起源于肺动脉常引起严重的血液动力学改变，导致严重的临床症状，甚至猝死[]。
ALCAPA又称为Bland-White-Garland综合征，是一种极为罕见的心脏畸形，在新生儿中发病率为1/30万[]。在冠状动脉造影中，ALCAPA的检出率为0.004 4%。ALCAPA可分为婴儿型和成人型，当右冠状动脉产生的侧支循环不充分时，可引起较重的左心室心肌缺血，从而导致慢性心力衰竭或心肌梗死，且大多数在1岁以内死亡，称为婴儿型；若侧支循环建立较为充分，右冠状动脉血液经侧支循环到达左冠状动脉并回流至肺动脉，患者症状较轻，且症状出现较晚，称为成人型。本例患者为成人型，左冠状动脉由右冠状动脉通过大量的侧支循环向其供血，故患者的心肌缺血症状得到一定程度的缓解。而当心内膜下心肌由于供血不足时，会导致弹性纤维组织增生，造成心内膜下广泛纤维化，甚至钙化，同时也会引起乳头肌功能失调、二尖瓣腱索融合和缩短，而左心室的纤维化也可引起心脏球形增大和二尖瓣环扩大，这些因素均可导致不同程度的二尖瓣关闭不全。部分学者认为，二尖瓣反流无需处理，因为冠状动脉移植成功后，大部分患儿二尖瓣功能可以显著改善[,]。
本例患儿2年前因超声心动图诊断重度二尖瓣关闭不全，于外院行二尖瓣置换术。由于成人型ALCAPA可引起二尖瓣腱索融合、缩短以及二尖瓣关闭不全，加上本病罕见、超声医师缺乏对该疾病超声表现的正确认识，从而导致将ALCAPA误诊为二尖瓣发育不良、重度二尖瓣关闭不全，因而行二尖瓣置换术。因此，在临床工作中当超声心动图提示二尖瓣关闭不全时，应该想到可能是ALCAPA引起的继发改变。Kim等[]也认为，在婴幼儿中如果存在左心室增大伴有重度二尖瓣关闭不全，应该考虑可能存在ALCAPA。
ALCAPA可对心脏功能产生较严重的影响。由于冠状动脉间侧支循环的建立，起源正常的冠状动脉扩张，导致冠状动脉灌注压减低，心肌不同程度缺血，即使是无症状的患者，也长期存在慢性心肌缺血，导致缺血性心肌病以及心肌瘢痕组织促发的恶性心律失常，使心脏功能进一步恶化，这也是成人冠状动脉起源异常主要的死亡原因。成人ALCAPA预后虽然明显好于婴幼儿，但长期慢性心肌严重缺血可导致心血管意外的发生。内科药物治疗主要针对心律失常和心力衰竭等，对症处理并不能从根本上改善心肌缺血。因此，国外学者认为，无论症状轻重、年龄大小和冠状动脉侧支循环形成的好坏，一旦确诊ALCAPA，应尽快采取外科手术治疗[]。
超声心动图是诊断ALCAPA的一种无创检查方法，其超声心动图表现为右冠状动脉主干代偿性扩张，左冠状动脉不与主动脉左冠窦相连，而与肺动脉相连，肺动脉主干内见异常起源的左冠状动脉，舒张期左冠状动脉血流逆行进入肺动脉，在心肌内见左右冠状动脉广泛交通的侧支循环血流。
点评1
赵世华 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院放射科
左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种少见的先天性心脏病。近年来，随着影像学新技术不断发展，其检出率大大提高。但在临床实践中，错漏诊时有发生，这不仅让患者失去最佳治疗时机，而且在处理环节上前后顺序的不妥都可能给患者带来难以挽回的伤害。该患者年仅8岁，本次就诊前接受了二尖瓣置换术，事实上是在病因没有明确之前仅仅做了对症处理，但却是有创且不可回复的换瓣术。
ALCAPA患者由于肺动脉压力低于冠状动脉，故血流从左冠状动脉逆流回肺动脉，从而导致心肌缺血和心力衰竭等，乳头肌缺血则引起二尖瓣关闭不全。因此，单纯地实施换瓣术无济于事。术前全面诊断有助于制定正确的处理方案，这就要求我们既要了解影像学技术特点，又要熟悉疾病的病理生理特征，把握好来龙去脉，便于实施精准诊疗。
CT血管成像和磁共振可以识别冠状动脉起源异常，但无法显示血液动力学变化。心血管造影是诊断'金标准'，但是肺动脉造影几乎没有任何帮助，更无法显示异常起源的冠状动脉。右侧选择性冠状动脉造影能显示病变全貌，对比剂充盈的顺序依次为扩张的右冠状动脉、侧支循环、左冠状动脉、肺动脉。超声心动图能够显示肺动脉水平的'窃血'现象，但需有足够的临床知识辅助。
参考文献（略）
查看更多微病例
联系客服
