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从“八个半综合征”说起

    没有拍照,提供不了图像资料,我可能看了一个假患者;病例是我写的,图片是从别人文章里抠的,你可能要看一个假病例。“核上性、核间性、核性……眼肌麻痹”,想到这个就感觉枯燥乏味,马上就要过年了,这么枯燥的话题估计你也不想往下看,所以我先出一道算术题,哦,不对,先祝大家“鸡”祥如意,开心过大年!


说起眼外肌麻痹,大家肯定熟知“一个半综合征”,那一个半综合征患者同时又有面神经损害大家是不是有碰到过,那我的题目就是:一个半综合征 面神经损害=?

答案是“八个半综合征”,面神经为第对颅神经,一个半 =八个半,认真学习的同学一定知道“八个半综合征”;给大家举个我自己经管的一个病例。


    患者,男,51岁,因“视物重影1天”于20161221日入院21日晨无明显诱因突然出现视物重影,为水平方向重叠影像,任何其他不适,症状持续无缓解;起病以来精神、饮食、睡眠一般,大小便正常,近期体重无变化。既往发现血压高10余年,未规律服药及监测,入院时血压160/110mmHg。查体:左眼外斜40-45°,内收受限,外展时可见眼震;右眼水平运动明显受限。有水平复视,双眼向左侧运动时复像分离最明显。余系统查体及神经系统专科查体正常。辅助检查:血脂TG 6.23mmol/L↑LDL-C:4.43mmol /L↑;颅脑MRI(见下图)。总结一下,中老年男性,既往有高血压病史,化验提示血脂升高,突发起病,出现局限性神经功能缺损症状、体征,结合颅脑MRI,病灶与症状相符,诊断脑梗死明确。患者右眼内收、外展均受限,左眼内收受限,符合一个半综合征表现。到这里举例就该结束了,但是,患者病程中突然出现右侧周围性面瘫,怎么解释病情,是脑梗死引起的,还是伴发了面神经炎?,原来是脑梗死导致的“八个半综合征”,那接下来就继续按脑梗死治疗,最终患者复视消失,面瘫好转于2017年111出院。说到这里,没有合影留念有点遗憾,毕竟千言万语不及一张图嘛。

例子举完了,那么什么是“八个半综合征”,为什么会出现“八个半综合征”,我们先来缕清解剖结构。先看图1,皮质侧视中枢发出纤维至对侧脑桥侧视中枢,再由脑桥侧视中枢向前发出上行纤维经内侧纵束至对侧动眼神经内直肌核支配对侧眼球内收,向后发出下行纤维至展神经核支配同侧眼球外展。脑桥侧视中枢向前发出上行纤维,向后发出下行纤维是不是不太好理解,请看图2,动眼神经核在前上方,展神经核在后下方是不是很容易就看出来了。

    我们都知道,功能相同的神经元(核)细胞体汇集在一起,调节人体的某一项相应的生理活动,这些神经核群就叫做神经中枢,那么脑桥侧视中枢就是一群神经核的聚集。我们将核间性眼肌麻痹的“核间”理解成脑桥侧视中枢与动眼神经内直肌核、展神经核之间,再结合图2来理解前后方位,那么前核间就是指脑桥侧视中枢与动眼神经内直肌核之间,后核间就是指脑桥侧视中枢与展神经核之间,再回头看看图1,这样核间性眼肌麻痹的定位是不是比较清晰了。

 “八个半综合征”属于眼外肌麻痹的一种类型,单独拿出来讲,显得有点费解,还是先来复习下核间性眼外肌麻痹。

核间性眼肌麻痹


       核间性眼肌麻痹包括前核间性和后核间性以及“特殊形式”的核间性眼肌麻痹,前核间、后核间的定位前面已经讲得很清楚了,我们还是继续看图1。如图,前核性间损伤可出现患侧眼球不能内收,后核间性损伤可导致患者眼球不能外展。

    接下来重点讲讲“特殊形式”的核间性眼肌麻痹,如图1,双侧内侧纵束位置靠近,前核间性损伤可能累及双侧内侧纵束,出现双眼均不能内收。一侧脑桥侧视中枢和对侧脑桥侧视中枢向前发出的上行纤维同时受累时,可出现患侧眼球内收、外展均受限,对侧眼球内收受限,这就是一个半综合征,下面来张图给大家欣赏下一个半综合征

    神经病学教材讲到这里就结束了,但是临床上是不是经常碰到更复杂的情况,我们先来看图。

 如上图所示,内侧纵束、脑桥侧视中枢、面神经、面神经核、展神经核位置靠近,当损伤内侧纵束和脑桥侧视中枢出现一个半综合征时,很容易损伤面神经、面神经核、展神经核,这时就出现前面提到的“八个半综合征”。八个半综合征在《神经内科主治医生1000问》中有提到,书上原话是这样的“八个半综合征是脑桥尾端被盖部病变累及PPRF或者展神经核与内侧纵束,并累及面神经核和束”。我们还是直接看图,看看脑桥尾端被盖到底在哪,看看八个半综合征到底长啥样。

我们再来看一张图:

       三叉神经核与展神经核、面神经核位置也靠得很近,“八个半综合征”很可能同时伴有三叉神经损伤,那么参照前面的计算方法,一个半综合征 Ⅶ Ⅴ=十三个半综合征,具体可以阅读文末参考文献。《神经内科主治医生1000问》还提到了十五个半综合征,暂时还没找到相关病例报道,如果你发现了,可以写个case report。




       也不知道有没讲明白,如果大家看了这篇文字,下次碰到一个半综合征患者的时候能想起八个半、十三个半以及十五个半综合征,在患者病情变化前提前预测病情,那我写这篇文字应该是有意义的。

参考文献:

[1] Bocos-Portillo J, Ruiz OJ, Gomez-Beldarrain M, Vazquez-Picon R, Garcia-Monco JC. Eight-and-a-Half Syndrome. JAMA Neurol. 2015. 72(7): 830.

[2] Allbon DS, La Hood B. Thirteen-And-A-Half Syndrome. J Neuroophthalmol. 2016. 36(2): 191-2.

[3] Kong WY, Tan YQ, Sia CH, Chee QZ, Yeo LL. Adding up cranial nerves to localize the lesion: eight-and-a-half syndrome. QJM. 2016. 109(9): 627-8.


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